水頭症とは？原因・症状・診断（CT・MRI）・治療法をわかりやすく解説

 

脳の疾患になると「水頭症を来す」「水頭症による影響」という言葉をよく耳にしますが、この水頭症とは一体どういったものなのでしょう？

今回は水頭症(読み方は「すいとうしょう」英語表記で「Hydrocephalus」)について

• 原因
• 症状
• 診断
• 治療法

を分かりやすく説明したいと思います。

先に結論

水頭症とは？

髄液が頭蓋内に過剰に貯留し、脳室などが拡大した病態のことを言います。

また、水頭症とはある特定の疾患を指す用語ではなく、髄液循環の障害に基づく一連の病態を総称したもののことです。

また、発生時期や病態によっていくつかの分類があります。

• 先天性と後天性
• 交通性と非交通性
• 内水頭症と外水頭症
• 頭蓋内圧亢進症と正常圧性

などの分類があります。

 

このように、水頭症には極めて多彩な要因が関与するため、それぞれを組み合わせて分類します。実際には上記の表よりも更に繊細な分類が用いられます。

交通性水頭症

脳室とくも膜下腔が交通しており、全ての脳室が均等に拡大するのが特徴です。

原因

• 髄膜炎
• 頭部外傷

などにより、髄液の吸収障害が生じることが原因です。

先天性

• キアリⅡ奇形

後天性

• 髄膜炎
• くも膜下出血
• 頭部外傷
• 正常圧水頭症

などがあります。

非交通性水頭症

脳室内やその出口の閉塞により、脳室からくも膜下腔に髄液が流出しない状態のことを言います。閉塞部位により上流の脳室が拡大します。

原因

• 脳室内やその周辺の腫瘍
• 先天奇形
• 炎症性疾患

などが原因となります。

先天性

• 中脳水道狭窄症
• ダンディ・ウォーカー奇形
• 胎内感染(先天性トキソプラズマ症など)
• 遺伝性(X連鎖性)
• キアリⅡ奇形

後天性

• 腫瘍(髄芽種・松果体部腫瘍など)
• 頭蓋内出血

などがあります。

水頭症の原因は？

• 髄液循環路の閉鎖
• 髄液の吸収障害
• 髄液の生産過剰

上記のいずれかが原因となります。つまりは髄液循環の障害です。

 

松果体部にできる腫瘍の一つは、胚細胞腫とは？松果体部・鞍上部の症状、診断(MRI・腫瘍マーカー)と治療で解説しています。

水頭症の症状は？

実は、水頭症の発生時期は新生児から老年期まで、どの年代でも起こりうるため、時期によって現れる症状が異なります。

新生児・乳幼児期(0歳~2歳頃)

• 頭囲の拡大
• 大泉門の膨隆
• 頭皮静脈怒張
• 頭皮の伸展・光沢
• 眼球上転運動障害(落陽現象)
• 視神経萎縮
• 外転神経麻痺
• 下肢痙直
• 破壷音
• 透光試験陽性

打診するとヒビの入った壷のような音がする破壷音、別名マキューイン徴候が特徴の1つです。

幼児・学童期(2歳頃~)

• 知的発達の遅れ
• 運動発達遅延
• 食欲不振・体重減少
• 全身の倦怠感
• 吐き気・嘔吐
• 頭痛
• 痙攣発作

歩行がおかしいなどの見た目にも分かる症状が出て、気づくことも多くあります。

成人期

• 頭痛
• 吐き気・嘔吐
• 全身の倦怠感
• 食欲不振・体重減少
• 歩行障害
• 精神活動の低下(認知症)
• 尿失禁

徐々に症状が悪化し、痙攣を起こすこともありますが、精神活動の低下が現れた場合、認知症との鑑別診断が必要になります。

赤ちゃんの頭の形が気になるときは、水頭症を合併することもある頭蓋縫合早期癒合症とは？症状・原因・診断・手術の時期をわかりやすく解説もあわせてご覧ください。

水頭症の診断

CTやMRIなどの画像診断が有用です。水頭症の臨床症状が確認でき、画像診断で脳室拡大所見が確認できれば、水頭症と診断されます。また、拡大している脳室の位置を確かめることで、閉塞部位を推測することが出来ます。

CT

脳室拡大に伴い、脳室周辺の白質に浮腫性変化が現れ、低吸収域となることを脳室周囲低吸収域と呼びます。

なお、脳室が大きく見えても脳萎縮による見かけの拡大のことがあります。そのため高齢者の正常圧水頭症（特発性正常圧水頭症）では、画像に加えて、歩行障害・認知機能の低下・尿失禁といった症状や、髄液を少量抜いて症状の変化をみる検査（髄液排除試験・タップテスト）などを組み合わせて診断します（日本正常圧水頭症学会 2021）。以前行われていたCT脳槽造影は、特殊な場合に補助的に使われることがあります。

MRI

脳室拡大の所見に加え、水頭症の原因となる病変、脳脊髄液の循環路が閉塞している位置や合併する奇形なども観察します。

 

脳室が大きく見える原因となる脳萎縮については、脳萎縮とは？加齢との違い、症状・原因とCT・MRI画像の見方、受診の目安でくわしく紹介しています。

認知症との区別に役立つ画像検査は、認知症の画像診断は？MRIと脳血流SPECTでわかることは？でまとめています。

水頭症の治療法は？

外科的治療や神経内視鏡手術が一般的です。水頭症の治療は、水頭症病態の進行を止め、脳機能を回復させ、維持することが目的となります。

外科的手術

過剰髄液を頭蓋腔外に誘導するため、体内に短絡路を作る髄液シャント術やドレナージ術が行われます。

神経内視鏡手術

第三脳室の底に孔をあけ、脳室とくも膜下腔を直接つなぐ方法です。

内視鏡下第三脳室(底)開窓術(EVT)などがあります。

よくある疑問

Q. 高齢者の歩きにくさや物忘れが水頭症のことはありますか？
A. あります。特発性正常圧水頭症では、歩行障害・認知機能の低下・尿失禁がみられ、シャント術などで改善する可能性があるため、認知症との区別が大切です（日本正常圧水頭症学会 2021）。

Q. 何科を受診すればよいですか？
A. 乳児は小児科や脳神経外科、高齢者や成人は脳神経外科・脳神経内科が目安です。ドックのCT・MRIで脳室の拡大を指摘された場合は、症状の有無を含めて相談しましょう。

Q. 水頭症は治りますか？
A. 原因によって異なります。髄液の流れを改善する手術で症状が落ち着くことが多い一方、原因の病気や年齢、治療開始の時期で経過は変わります（Kahle 2016）。

最後に

 

新生児の場合、大泉門だけで水頭症を判断するのは難しく、正式な診断には画像検査が有用です。

水頭症の経過は、原因・発症した年齢・治療を始める時期によって大きく異なります。気になる症状があれば、早めに医療機関（脳神経外科・脳神経内科など）に相談してください。

参考文献（追記）：
1）Nakajima M 他. Guidelines for Management of Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus (Third Edition). Neurol Med Chir (Tokyo) 2021. PubMed
2）Kahle KT 他. Hydrocephalus in children. Lancet 2016. PubMed