レノックス・ガストー症候群とは？症状、脳波による診断、治療法のまとめ

小児に起こるてんかんの1つにレノックスガストー症候群(Lennox-Gastaut症候群)という病気があります。難治てんかんで、予後不良で知的障害を伴うこともあります。

今回は、このLennox-Gastaut症候群について

症状
原因
診断
治療法

についてご説明したいと思います。

レノックス・ガストー症候群って、どんな病気?

子どもの、治りにくいてんかんのひとつです。いろいろな発作が起こり、発達の遅れをともなうことが多いですよ。

先に結論

レノックス・ガストー症候群(LGS)は、小児期に始まる難治性のてんかんで、複数の種類の発作が混在し、知的発達の遅れを伴うことが多い病気です。
強直発作・脱力発作(転倒する発作)・非定型欠神発作などがみられ、多くは幼児期(3〜5歳ごろに多い)に始まります。
診断は発作の様子と脳波(発作のないときの遅い棘徐波複合)で行います。
治療は複数の抗てんかん薬の併用が中心で、ケトン食療法、脳梁離断術などが選択されることもあります。発作を止めきるのは難しいことがあります。
何科: 小児神経科・小児科、てんかん専門医。発作が長く続くときは救急要請が必要です。

レノックスガストー症候群とは？

Lennox-Gastaut症候群とは、強直発作、非定型欠神発作、ミオクロニー発作、脱力発作など、多彩な発作型を示す難治性てんかんです。

てんかん発作の間欠期に、脳波検査においておおよそ2.5Hz以下の遅い全般性遅棘徐波複合(slow spike & wave complex)を呈するものを一括した疾患名です。

基礎疾患に器質性脳障害を持つことが多く、主に幼児期から学童期前半の小児に起こるもので、特にその中でも3歳~5歳ごろに好発するとされます。

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医師

続いて、気になる症状をご説明します。

レノックスガストー症候群の症状は？

様々なてんかん発作が混在します。

強直発作
非定型欠神発作
ミオクロニー発作
脱力発作
強直間代発作

医師

それぞれの症状をご説明します。

強直発作

突然意識を失います。意識を失う時間は数秒~数十秒で、歯を食いしばり、直立で手足を伸ばした状態で呼吸が止まり、全身を硬くします。更に顔面蒼白、唇も青くなるといった症状も見られます。

非定型欠神発作

目が虚ろで呼んでも返事をしない、力が抜けた状態の発作で、ぼんやりした状態が続き、始まりと終わりがはっきりしないことが特徴です。

ミオクロニー発作

筋肉の一部がビクッと収縮する発作で、連続して起こることもあります。手や足、瞼など、体の一部がビクつく症状です。

脱力発作

全身の筋肉に力が入らなくなり、脱力するように倒れてしまう発作です。数秒以内と短い継続時間ですが、ハッと気づくと倒れていることもあります。

強直間代発作

強直発作と間代発作が突然起こります。発作のあとは、意識がもうろうとして、しばらく眠り込むこともあります。

レノックス・ガストー症候群の発作の種類の表

レノックスガストー症候群の原因は？

医師

以下のような原因が考えられます。

子宮内感染
先天性代謝異常
神経皮膚症候群
結節性硬化症
新生児低酸素性虚血性脳症
脳炎
脳症の後遺症

など。

West症候群から移行する例もあるといわれています。しかし、原因不明なこともあります。

West症候群について詳しくはこちら→West症候群とは？症状や診断、治療法をわかりやすくまとめました！

原因に挙がる神経皮膚症候群のひとつ、Sturge-Weber症候群については、Sturge-Weber症候群とは？症状、原因(GNAQ遺伝子)、診断と治療法のまとめでくわしく解説しています。

同じく神経皮膚症候群にあたる神経線維腫症1型については、神経線維腫症1型(NF-1)とは？症状・診断基準・原因・治療法をわかりやすくでくわしく解説しています。

レノックスガストー症候群の診断は？

脳波検査を行い、診断します。

Lennox-Gastaut症候群では、発作間欠期に、おおよそ2.5Hz以下の全般性遅棘徐波複合(slow spike&wave complex)が特徴的に見られます。睡眠中に速い律動が出ることも診断の手がかりになります。発作の様子、知的発達の経過、MRIなどでの原因検索も合わせて総合的に診断します(ILAE 2022)。

脳波検査を受ける子どものイラスト

レノックスガストー症候群の治療法は？

発作の種類に合わせて薬を検討します。また、脳腫瘍や脳の異常が原因の場合、外科的治療を行うこともあります。

医師

以下のような薬が使用されます。

バルプロ酸
クロナゼパム
ベンゾジアゼピン系のてんかん薬

複数のてんかん発作が起こるので、1つの薬だけでは抑えにくく、様々な薬を併用して治療を行うことが多くなります。近年は、LGSの発作に用いられる薬も増えており、発作型によって悪化させる薬もあるため、てんかん専門医のもとで調整します。しかし、治療を行っても完治は難しく、ケトン食療法や転倒発作抑制のため、脳梁離断術を行うこともあります。

ケトン食療法

糖分や炭水化物を減らし、高脂肪な食事にすることで、体内でのケトン体産生を促す食事療法です。