亜急性脊髄連合変性症の症状や原因は？MRI画像のポイントは？

ビタミン摂取することは大事と言いますが、そのビタミン不足で異変の出る病気があることをご存知ですか？

亜急性脊髄連合変性症(亜急性連合性脊髄変性症)は、ビタミンB₁₂が欠乏することにより脊髄などに病変を及ぼすものです。

 

今回は、この亜急性脊髄連合変性症（あきゅうせいせきずいれんごうへんせいしょう）（英語表記で「Subacute combined degeneration of spinal cord」亜急性連合性脊髄変性症ともいう）について

• 症状
• 原因
• 診断
• 治療法

を徹底的にまとめました。

亜急性脊髄連合変性症とは？

亜急性脊髄連合変性症は、ビタミンB₁₂が欠乏することで、末梢・中枢神経に変性をきたす進行性の疾患です。

ビタミンB₁₂は、ニューロンの働きを維持する髄鞘の形成や保持に必要不可欠な物質で、欠乏すると髄鞘の損傷を招くことになります。

それにより、脊髄の後索・側索に変性を生じるケースが、亜急性脊髄連合変性症で、上位運動ニューロン障害（側索の障害）が現れます。

亜急性脊髄連合変性症だとどんな症状が出る？

造血障害と神経症状が現れますが、代表的な症状は大きく分けて貧血症状・Hunter舌炎・神経症状の3つです。

貧血症状

• 頭痛
• めまい
• 眼瞼結膜蒼白
• 動悸
• 息切れ
• 疲労感

この不快症状が一時的なものではなく、続くのも特徴です。

また、貧血の中でも大球性正色素性貧血が起こり、採血で赤血球指数の一つである平均赤血球容積(MCV)が101以上になることからこの疾患を疑います。

Hunter舌炎

• 食事中舌がしみる
• 舌が痛む
• 舌乳頭萎縮

接触時に感じる舌の症状があります。

神経症状

• 認知症
• 四股末梢のしびれ
• 筋力低下
• 腱反射
• 歩行障害
• 病的反射
• 痙性麻痺

運動神経や感覚神経に異変が出て、徐々に症状が悪化します。

 

また、上記以外にも心理面にも異変が出て、イライラや眠気、無感動や錯乱症状なども症状にあります。

症状の始まりは脱力感など、軽い症状として「なんだかおかしいな？」というものが、徐々に様々な症状に広がり悪化していきます。

 

亜急性脊髄連合変性症の原因は何？

亜急性脊髄連合変性症は、ビタミンB₁₂の欠乏により末梢・中枢神経に変性をきたす疾患と申しましたが、このビタミンB12欠乏に陥る原因としては、ビタミンB₁₂の摂取不足や吸収障害が挙げられます。

 

このビタミンB₁₂摂取不足によるものは実は稀で、胃全摘手術後3年~6年経過した人など、他の疾患が原因となりビタミンB₁₂の欠乏し起こるものが原因として多くあります。

亜急性脊髄連合変性症の診断方法は？

ビタミンB₁₂血中濃度指数を、まず調べることになります。

組織内欠乏の有無も、重要なポイントとなります。

またその他、症状・MRI画像所見から診断に至りますが、他の病気との鑑別をするためには、特徴的な症状を実際に確認します。

特徴的な症状としましては、上記でご説明した症状がありますが、中でも四股末梢のしびれや貧血症状が他の病気との鑑別ポイントとなります。

症例：70代男性 頚椎MRI検査

(出典：2009年放射線科診断専門医試験問題11番)

胃癌手術後に両手の痺れが現れ来院。

T2WIにてC2-5レベルの脊髄に、縦方向に伸びる異常な高信号が認められます。

症例：70代男性　頚椎MRI検査

ビタミンB₁₂低下を認め、末梢神経障害による感覚障害、萎縮性性胃炎がある。

C6-7レベルを中心に脊髄後索にT2WIにて淡い高信号を認め、症状から診断しても亜急性脊髄連合変性症と言える。

亜急性脊髄連合変性症の治療方法は？

早期治療開始により回復も早くなりますが、その分治療開始が遅れれば治療も困難なものとなります。

症状が出始め、数週間以内に治療を開始するのが効果的です。

ビタミンB12欠乏が原因なため、ビタミンB₁₂投与が効果的ですが、摂取障害が原因の場合、口から摂取しても腸で吸収されないため注射が効果的です。

その際、葉酸の先行単独投与は、神経症状を悪化させてしまうことがあるため、禁忌となっています。

参考文献：
病気がみえる vol.7:脳・神経 P300・301
全部見える 脳・神経疾患―スーパービジュアル 徹底図解でまるごとわかる! P208

最後に

 

この亜急性脊髄連合変性症は大変珍しい病気ですが、辛い症状を伴います。

とにかく早期に原因を突き止め、ビタミンB₁₂を摂取すれば回復は望めます。

ですが、治療が遅れればそれだけ症状も進行し、治療も困難となるので注意が必要です。