無症状だったのに、健康診断で異常が見つかり、詳しい検査をしたところ「原発性胆汁性肝硬変」と診断され戸惑われている方・・・いらっしゃるのではないでしょうか？

「原発性？」

「胆汁性？」

「肝硬変？」

わかりにくいですよね。

そこで今回は、原発性胆汁性肝硬変（英語表記で「Primary Biliary Cirrhosis」略してPBC）について

  • 症状
  • 合併症
  • 診断基準
  • 治療法

ということを実際のCT画像や図を用いてわかりやすくまとめました！


原発性胆汁性肝硬変（PBC）とは？

PBC figure1

まず胆汁は、肝臓で生成され胆嚢に貯蔵され、十二指腸に送られる消化液で、1日に500〜800ml作られます。

また、肝硬変は肝臓が硬く変化した、肝機能が著しく低下した、肝臓だけでなく全身にも影響を及ぼす病気です。

PBC figure2

そして・・・この原発性胆汁性肝硬変は、胆汁うっ滞が原因で肝硬変が生じる疾患（肝臓の中の胆管が自己免疫によって炎症が起こり、肝内胆管は線維化し狭窄が起こる疾患）で、それが原発性(その臓器で最初に発症する)で起こります。

原因は不明ですが、とくに、中年以降の女性に好発するのが特徴です。

原発性胆汁性肝硬変（PBC）の症状は？

無症状な人も多いものの、自己免疫疾患・胆汁うっ滞・肝硬変によるそれぞれの症状を伴います。

  • 皮膚の痒み
  • 疲労感
  • 倦怠感
  • 黄疸
  • 浮腫
  • 腹水
  • 吐血や下血
  • 骨粗鬆症
  • 肝性脳症

この病気の特徴でもある症状が、皮膚の痒みで、発疹は出なく痒みだけというものです。

これは、胆汁に含まれる成分が血液中に逆流するためといわれています。

pbc

症状がひどくなってくると、静脈瘤の破裂による吐血や下血といった症状も現れますが、

  • 無症状の人を、無症候性原発性胆汁性肝硬変
  • 症状がある人を、症候性原発性胆汁性肝硬変

と言います。

割合としては、無症候性原発性胆汁性肝硬変が7〜8割、残りの2〜3割が症候性原発性胆汁性肝硬変です。

昔は肝硬変まで進行して診断に至ることが多かったため、病名に「肝硬変」とついていますが、最近は早期発見が可能になったため、肝硬変にまで進行している患者は約1割程度といわれています。

また、合併症を伴うことも多くあります。

原発性胆汁性肝硬変（PBC）の合併症は？

  • シェグレーン症候群
  • 関節リウマチ
  • 橋本病（慢性甲状腺炎）
  • 自己免疫性肝炎
  • 他臓器の悪性腫瘍

目や口の粘膜が乾燥することにより、涙や唾液の分泌が弱まる「シェグレーン症候群」や、関節リウマチ・慢性甲状腺炎、自己免疫性疾患などを併発することもあります。

原発性胆汁性肝硬変（PBC）の検査や診断基準は？

「2012年　厚生労働省難治性疾患克服研究事業（難治性の肝・胆道疾患に関する調査研究）班」により定められた診断基準があります。1）

それによると、

  • 血液・生化学検査所見
  • 組織学的検査所見
  • 合併症
  • 鑑別診断

が重要となります。

胆道系酵素(LP、LAP、y-GTP)が高値で、高コレステロール血症を示し、血清・尿中Cuが上昇、血清セルロプラスミン上昇する特徴があります。

これらは慢性的に胆汁うっ滞所見となります。

また、エコーやCTによる画像診断で閉塞性黄疸の所見が見られないこと（鑑別診断）が重要で、それと共に血沈が上昇・IgMの上昇・抗ミトコンドリア抗体が陽性の場合、診断確定に至ります。

原発性胆汁性肝硬変の画像所見は？

他の原因で起こる肝硬変と同様の画像所見を示しますが、原発性胆汁性肝硬変の場合、とくに

  • 肝門部
  • 門脈・下大静脈領域(portacaval領域)

にリンパ節腫大を認めることが多いのも特徴とされています。

症例　50歳代女性　PBCと診断されている。

pbc0 pbc1

腹部の造影CTの画像です。

肝臓は辺縁が鈍で凹凸不整です。

肝硬変を疑う所見ですが、さらに肝門部・門脈・下大静脈領域にリンパ節腫大を認めています。

原発性胆汁性肝硬変（PBC）に矛盾しないCT画像の所見といえます。

原発性胆汁性肝硬変の治療法は？

根治療としては、肝移植がありますが、比較的有効性のある薬物療法もあります。

  • ウルソデオキシコール酸
  • ベザフィブラート
  • コレスチラミン
  • 抗ヒスタミン薬

使われる薬は、ウルソデオキシコール酸という、胆汁排泄促進薬の投与が第一選択です。

これでトランスアミナーゼ・ALP・y-GTP・ビリルビンの減少で効果を発揮しますが、胆道系酵素の低下が不十分な場合、ベザフィブラートを併用することもあります。

痒み症状には、コレスチラミンや抗ヒスタミン薬が処方されます。

また、欧米では肝移植も多く行われている現状です（根治療）が、日本ではまだまだ症例数が少ないものです。

1）参考サイト：原発性胆汁性肝硬変（PBC）の診療ガイドライン (2012 年) 
参考文献：
病気がみえる vol.1:消化器 P324〜327
消化器疾患ビジュアルブック P191〜193
新 病態生理できった内科学 8 消化器疾患 P214・215
パッと引けてしっかり使える 消化器看護ポケット事典[第2版]  P140

最後に

一見、難しい病名である原発性胆汁性肝硬変(PBC)についてまとめました。

  • 胆汁うっ滞が原因で肝硬変が生じる疾患で、原因は不明
  • 皮膚の痒み症状が特徴
  • 無症候性原発性胆汁性肝硬変が7〜8割、残りの2〜3割が症候性原発性胆汁性肝硬変
  • シェグレーン症候群や関節リウマチや慢性甲状腺炎を合併することもある
  • 2012年に定められた診断基準がある
  • ウルソデオキシコール酸という、胆汁排泄促進薬の投与が比較的有効

 

たまたま症状もないのに、健診等で見つかった場合、早期に治療ができ、結果症状が起こらないまま病気を抑えることも可能です。

治療が遅れればそれだけ、肝硬変など重篤な病気につながるリスクも高まりますので、しっかり治療を行いましょう。




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