無症状だったのに、血液検査で異常が見つかり、詳しい検査をすすめたところ原発性胆汁性肝硬変と診断され戸惑ってる人多いと思います。

「原発性?」「胆汁性?」「肝硬変?」ややこしいですよね。そこで今回は、原発性胆汁性肝硬変PBC(Primary Biliary Cirrhosis)について

  • どんな病気?
  • 診断方法は?
  • 治療法は?

ということをご説明したいと思います。

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原発性胆汁性肝硬変とはどんな病気?

原発性胆汁性肝硬変ってどんな病気なんでしょう?
原発性胆汁性肝硬変について、症状と合わせてご説明します。

まず、胆汁についてご説明すると、肝臓で生成され胆嚢に貯蔵され、十二指腸に送られる消化液です。胆汁は1日に500~800ml作られます。

そして、肝硬変は肝臓が硬く変化した肝機能が著しく低下した肝臓だけでなく全身にも影響を及ぼす病気です。

で、本題の原発性胆汁性肝硬変ですが、肝臓の中の胆管が自己免疫によって炎症が起こると考えられている疾患で、それが原発性(その臓器で最初に発症する)で起こります。

結果、肝臓の中の胆管(肝内胆管)は線維化が起こり狭窄が起こります。

特に中年以降の女性に多い(男女比は1:8)のが特徴でもあります。

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原発性胆汁性肝硬変の症状は?

無症状の人も多いんですが、現れる症状としては以下のようなものがあります。
  • 皮膚の痒み
  • 疲労感
  • 倦怠感
  • 黄疸
  • 浮腫
  • 吐血や下血

 

この病気の特徴でもある症状が、皮膚の痒みです。発疹は出なく、痒みだけというのも特徴です。これは胆汁に含まれる成分が血液中に逆流するためと言われています。

症状がひどくなってくると、静脈瘤の破裂による吐血や下血といった症状も現れ、また中には目や口の粘膜が乾燥することにより涙や唾液の分泌が弱まるシェグレーン症候群関節リウマチや慢性甲状腺炎を併発することもあります。

無症状の人を無症候性原発性胆汁性肝硬変、症状がある人を症候性原発性胆汁性肝硬変と言います。割合としては、無症候性原発性胆汁性肝硬変が7~8割、残りの2~3割が症候性原発性胆汁性肝硬変です。

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原発性胆汁性肝硬変の診断方法は?

どういう検査が行われて診断に至るんでしょう?
診断方法をご説明します。

検査は・・・

  • 血液検査
  • エコーやCT
  • 肝生検

が一般的です。

胆道系酵素(LP、LAP、y-GTP)が高値で、高コレステロール血症を示し、血清・尿中Cuが上昇、血清セルロプラスミン上昇する特徴があります。これらは慢性的に胆汁うっ滞所見となります。

また、エコーやCTによる画像診断で閉塞性黄疸の所見が見られないことが大事で、それと共に血沈が上昇、IgMが上昇、抗ミトコンドリア抗体が陽性の場合、診断確定に至ります。

原発性胆汁性肝硬変の画像所見は?

他の原因で起こる肝硬変と同様の画像所見を示しますが、原発性胆汁性肝硬変の場合、特に

  • 肝門部
  • 門脈・下大静脈領域(portacaval領域)

にリンパ節腫大を認めることが多いのが特徴とされています。

症例 50歳代女性 PBCと診断されている。

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医師
肝臓は辺縁が鈍で凹凸不整です。肝硬変を疑う所見ですが、さらに肝門部、門脈・下大静脈領域にリンパ節腫大を認めています。
更に診断を確実にするため肝生検を行うこともあります。

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原発性胆汁性肝硬変の治療法は?

どんな治療法があるんですか?
治療法をご説明しますね。

これが一番効果的という治療法がないのがこの病気なんですが、比較的有効性のある薬物療法もあります。

使われる薬は、ウルソデオキシコール酸という胆汁排泄促進薬の投与です。これでトランスアミナーゼ、ALP、y-GTP、ビリルビンの減少で効果を見ますし、痒み症状にはコレスチラミンが処方されます。

また、欧米では肝移植も多く行われている現状ですが、日本ではまだまだ症例数が少ないものです。

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これ以外の治療法として、食事生活の見直しも行う必要があります。

食事療法

  • 銅含有量の多い食品を摂りすぎない
  • 脂肪分を摂りすぎない
  • カルシウム、リン、亜鉛などのミネラルなどを積極的に摂取する

銅含有量の多い食品は、レバーやきのこ、貝類、チョコレートなどがあります。これは、胆汁の分泌が少ないと銅が排出されにくく、脂肪を分解しにくいという理由があるからです。

これに合わせて適度な運動も重要です。

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最後に

  • 皮膚の痒み症状が特徴
  • 無症候性原発性胆汁性肝硬変が7~8割、残りの2~3割が症候性原発性胆汁性肝硬変
  • シェグレーン症候群や関節リウマチや慢性甲状腺炎を併発することもある
  • 血液検査やエコーやCT、肝生検で確定診断を行う
  • ウルソデオキシコール酸という胆汁排泄促進薬の投与が比較的有効
  • 食事療法にも気をつける必要がある

 

たまたま症状もないのに、健診等で見つかった場合、早期に治療ができ、結果症状が起こらないまま病気を抑えることもできるんです。

治療が遅れればそれだけ肝硬変など重篤な病気につながるリスクも高まります早期発見、早期治療が大切な病気であるからこそ、日頃から健診を受け、食生活にも気をつけておく必要があるんです。

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