Peutz-Jeghers Eye-catching image

 

消化管ポリポーシスの1つにPeutz-Jeghers症候群というものがあります。

Peutz-Jeghers症候群(ポイツ・イェガース)という聞きなれない病名かもしれませんが、J・ポイツさんが1921年に報告、H・イェガースさんが1949年に発見してこの名前が付いたという病気です。

このPeutz-Jeghers症候群について

  • 原因
  • 症状
  • 診断方法
  • 治療法

このような順で詳しくご説明していきます。

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Peutz-Jeghers症候群とは?

Peutz-Jeghers症候群は、過誤腫性の消化管ポリポーシスといって、多数のポリープが存在する状態をきたす疾患です。

小腸に最も多く発生しますが、食道以外の全ての消化管(胃や大腸)にも発生します。

原因は?

常染色体優性遺伝で、両親のどちらかがこの遺伝子を持つ染色体だったということです。

ただし、孤発性が約半数あり、家族にこの病気がなくてもPeutz-Jeghers症候群になることはあります。

好発年齢は?

好発年齢は、小児・青年期が多く、幼少期は色素斑が少しでも年齢を重ねるにつれ、数が増えたり、大きくなる傾向です。

医師
また、この病気はポリープ以外に以下のような症状があります。

Peutz-Jeghers症候群の症状は?

  • 色素斑
  • 消化管ポリポーシス
  • 血便
  • 腹痛

口腔粘膜・口唇・指趾・手掌・足蹴などに色素斑(褐色や黒い色素沈着)などが左右対称で現れることが多いものです。

特にこの色素沈着は90%の患者に幼少期から出現します。

症例:23歳男性

幼児期から、口唇と掌蹠とに小色素斑が散在。

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(出典:医師国家試験99A7)

多数発生したポリープは、小さい段階ではほとんど症状が出ることはありませんが、大きくなるとポリープから出血し、血便を伴うこともあります。

また、腹痛や血便がひどくなり、腸重積を引き起こすこともあります。

合併症として癌化することも稀にあり、癌化すると消化管だけでなく、膵臓・乳房・子宮など他臓器にも出現することがあります。

唇に黒子のようなものが多いとPeutz-Jeghers症候群という場合もあるのでしょうか?
必ずしもそういうわけではありませんが、左右対称で数が多い、増えてる場合には検査をした方が不安材料をなくすためにも良いかもしれませんね。

Peutz-Jeghers症候群の検査方法や診断は?

どうやって見つかるものなのでしょう?
診断方法をご説明します。

まずは、症状からPeutz-Jeghers症候群を疑った場合、消化器内科に行くことをオススメします。

  • 胃カメラ
  • 大腸カメラ
  • 生検

を行えば、肉眼でポリポーシスを確認でき、他のポリープとは異なるため一目瞭然です。

そして、一緒に生検を行うと病理学的診断も出来ます。

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なので、色素沈着だけを見てPeutz-Jeghers症候群を疑うというのではなく、あくまでも不安な場合は検査をオススメします。

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Peutz-Jeghers症候群の治療方法は?

どんな治療方法があるのでしょうか?
ポリポーシスと色素斑それぞれの治療方法をご説明します。

ポリポーシスの治療法

治療は内視鏡手術または開腹手術が行われ、どちらもポリープを切除することが目的です。

しかし、ポリープが癌性であれば転移の有無をまず確認し、それによって治療方法も異なります。

家族性の遺伝によるものと分かってる場合は、癌化を未然に防ぐことにも力を入れ、ポリープのある部位を全部取り除くこともあります。

ですが、術後も定期的に検査をし、経過観察をし、もしまたポリープが出来た場合は切除するということになります。

色素斑の治療法

美容的に色素斑が気になる場合は、レーザー療法皮膚剥削術で消す方法があります。

レーザーは、色素沈着を起こしている部分だけに照射し、パチンと輪ゴムをはじかれるような一瞬の痛みですが、数が多いと痛みを長く感じます。

レーザー後は、それが徐々にかさぶたとなり、かさぶたと共に剥がれ、色素沈着が薄くなっていき、回数を重ねるごとに気にならないくらいになるでしょう。

最後に

  • Peutz-Jeghers症候群は消化管ポリポーシスをきたす
  • Peutz-Jeghers症候群は口腔粘 膜、口唇、指趾、手掌、足蹴などに色素斑を伴う
  • ポリープが小さいうちは症状はほとんどないが、大きくなると下血を伴う
  • 原因は常染色体優性遺伝
  • 幼少期~青年期に多い
  • 胃カメラや大腸カメラ、生検で診断確定を行う
  • 内視鏡または開腹手術によってポリープまたは、ポリープを伴う部位を切除する
  • 色素斑はレーザーや皮膚剥削術で消す方法がある

 

もし、家族歴がある場合は、遺伝する可能性もあると考え、気になる色素斑などを認められる場合には、検査をしてみることをオススメします。

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