浸透圧性脱髄症候群とは？症状や診断、治療法のまとめ

意識障害や麻痺の出る疾患の1つに、浸透圧性脱髄症候群というものがあります。

様々なことがきっかけで起こりますが、慢性アルコール中毒も原因の1つとなります。

今回は、この浸透圧性脱髄症候群（読み方は「しんとうあつせいだつずいしょうこうぐん」英語表記で「osmotic　demyelination syndrome」略語で「ODS」）について

• 症状
• 原因
• 診断
• 治療法

を説明いたします。

浸透圧性脱髄症候群とは？

低ナトリウム血症などの急速な補正による、体液の浸透圧の異常で、炎症反応に乏しい脱髄疾患です。

橋底部中央に病変が認められるものを橋中心髄鞘崩壊症（英語表記で「central pontine myelinolysis」略語で「CPM」）と言います。

橋以外の基底核・視床・小脳・内包・外包・最外包・皮質下白質・皮質などに両側に認められるものを橋外髄鞘崩壊症（英語表記で「extrapontine myelinolysis」略語で「EPM」）といいます。

それぞれ単独または、同時に見られ ることがあります。

橋を含む脳幹の働きと障害されたときの症状は、脳幹とは？働きや障害された際に起こる症状のまとめで解説しています。

浸透圧性脱髄症候群の症状は？

 

など様々な症状があらわれます。

めまいや両手足に力が入らないといった症状が出現し、ひどくなると嚥下障害や呼吸障害、痙攣を起こし昏睡状態となることもあります。

病変は軽症な場合脱髄（だつずい）が、重症な場合、神経膠症（読みは「しんけいこうしょう」英語表記で「gliosis」）や壊死（読み方は「えし」英語表記で「necrosis」）が見られます。

浸透圧性脱髄症候群の原因は？

• 慢性アルコール中毒
• 栄養不良
• 慢性消耗性疾患
• 腎臓の疾患
• 糖尿病
• 白血病

などが原因となります。

長く続いた低ナトリウム血症を、治療などで急に補正した（ナトリウム濃度を急に上げた）ときに起こります。

低ナトリウム血症など、電解質の異常については、電解質とは？基準値や異常な原因として考えられる病気は？でまとめています。

慢性アルコール中毒と関わるもう一つの脳の病気は、ウェルニッケ脳症とは？症状・原因・診断と治療をMRI画像つきで解説でも紹介しています。

浸透圧性脱髄症候群の診断は？

臨床症状から血液検査やMRIによる画像検査が行われます。

低酸素脳症・低血糖脳症・Wilson病・プリオン病（代表的なものがクロイツフェルト・ヤコブ病・英語表記で「Creutzfeldt-Jakob disease」略語で CJD）などとの鑑別が重要です。

血液検査

血液検査を行い、電解質に異常が認められた場合や、低ナトリウム・低カリウムが確認できれば、浸透圧性脱髄症候群を疑います。

画像検査

発症後数日~数週間は、MRIを行っても異常が確認できないこともあります。

拡散強調像（DWI）では、浸透圧障害による細胞浮腫を反映して、早い時期から拡散低下が見られたとする報告があります。

そのため早期発見には拡散強調像が有用とされています。

橋中心髄鞘崩壊症(CPM)では橋の中央部に三叉矛状や楕円形の異常な高信号をMRIのFLAIR像やT2強調像で認めることがあります。

橋以外では、基底核、視床、内包、外包、前障などに通常左右対称に異常な高信号を認めることがあります。

MRIによるT2WI・FLAIRでは、橋中央部に左右対称性の広範な高信号域が確認でき、T1WI で低信号が分かる。

補液後に意識障害という症状があらわれたことからも、浸透圧性脳症(橋中心髄鞘崩壊症(CPM))を疑う所見です。

浸透圧性脱髄症候群の治療法は？

原因となる疾患に対する治療が重要です。

有効性が確立した特別な治療は乏しく、呼吸や栄養の管理などの対症療法が中心になります。

予防としては、低ナトリウム血症の補正を急ぎすぎないことが重要です。補正が速すぎた場合は、医療機関で血清ナトリウムを再び下げる処置が検討されることもあります（参考：https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8803789/）。

予後は回復するものから死亡するものまで様々です。

最後に

 

進行が早いため、症状が悪化し昏睡状態となってしまう前に、早期に受診することが重要になります。