ウェルニッケ脳症とは？症状・原因・診断と治療をMRI画像つきで解説

意識障害や、眼球運動障害、運動失調といった症状を起こす病気の一つにウェルニッケ脳症があります。

最も多い原因としては慢性アルコール中毒ですが、他の病態が原因となることもあります。

意識障害を起こしうる病気にはたくさんの種類がありますが、この病気は疑うことが重要となります。

今回はこのウェルニッケ脳症（英語表記で「Wernicke脳症」）について

• 症状
• 診断
• 治療
• 予後

をイラストや実際のMRI画像を交えて、わかりやすく解説しました。

ウェルニッケ脳症とは？

ビタミンB1（チアミン）が欠乏することによって起こる脳症です。

MRIにおける異常な信号は、

• 第三脳室周囲
• 中脳水道周囲
• 第四脳室底
• 乳頭体

などによくあらわれます。

ウェルニッケ脳症の原因は？

冒頭で述べましたように、最も多い原因は慢性アルコール中毒ですが、それ以外にも様々なことで起こります。

• 慢性アルコール中毒
• 消化管の手術後(胃切除、肥満手術など)
• 摂食障害
• 妊娠中の悪阻
• ビタミンB1を含まない高カロリー輸液

慢性アルコール中毒

ガイドラインでは、頻度はアルコールを多く飲む人で高いものの、ビタミンB1欠乏につながるあらゆる状況でウェルニッケ脳症を疑うよう勧められています(EFNS 2010)。

「どうしてアルコールでビタミンB1が欠乏するの？」

「関係ないでしょ？」

と思われがちですが、アルコールはビタミンB1の吸収を阻害する働きがあります。

また特にお酒好きな人は、食べるものもろくに食べずただひたすら飲むという傾向にあり、余計にビタミンB1が不足してしまうというわけです。

消化管の手術後

胃の全摘出手術後に栄養欠乏となり、起こりやすいといわれています。肥満手術(胃を小さくする手術など)のあとは、少なくとも6か月はビタミンB1の状態を確認し、点滴での補充が勧められています(EFNS 2010)。

摂食障害

それ以外に、摂食障害で必要な栄養素がとれなかったり、インスタント食品ばかり食べていることによる栄養の偏りも原因となります。

日常生活での食生活（食事内容や摂りかた）が原因となると分かっていれば、ならないように予防も可能になってきますよね。

妊娠中の悪阻

妊娠中の悪阻によって食べるものもろくに口に出来ない状況となり、点滴をするも、そこにビタミンB1が（ブドウ糖のみ）入っていないと、ウェルニッケ脳症になることもあります。

胃を切除したあとの栄養不足については、胃切除後の貧血の原因は？鉄欠乏とビタミンB12不足、症状・検査・治療で解説しています。

アルコールと関係するもう一つの脳の病気は、浸透圧性脱髄症候群とは？症状や診断、治療法のまとめでまとめています。

ウェルニッケ脳症だとどんな症状があらわれる？

• 意識障害
• 眼球運動障害
• 運動失調

が、三大特徴とされています。ただし、実際には3つがそろうとは限りません。アルコールを多く飲む人では、「食事の不足」「目の症状」「小脳(ふらつき)の症状」「意識の変化または軽い記憶障害」のうち2つがあれば診断するとされています(EFNS 2010)。

意識障害

• 無欲
• 注意力散漫
• 傾眠（読みは「けいみん」すぐに眠ってしまうこと）
• 昏睡（こんすい）
• せん妄（頭が混乱し、興奮状態）
• 錯乱状態（気持ちや考えが混乱した状態）
• 見当識障害（自分が今置かれている状態が理解できない）
• 健忘（記憶障害）
• 記銘力（きめいりょく）障害（新たに体験したことを覚えられない）

このような精神症状があらわれます。

眼球運動障害

• 外直筋麻痺（読み方は「がいちょくきんまひ」外方に眼を動かせない状態）
• 内斜視（黒目がまっすぐ向かない状態）
• 瞳孔異常
• 内眼筋麻痺（目の内側の筋肉が麻痺した状態）
• 水平眼振（眼球が自動的に動揺する状態）
• 複視（ものが二重に見える）

このような眼球に障害が起き、これにより目眩があらわれることもあります。

運動失調

• 体幹失調

体の体幹が失われ、まっすぐに保てない、つかまり立ちでも不安定な歩行状態となります。

 

ウェルニッケ脳症の診断は？

血中のビタミンB1の測定、MRIによる画像診断が有用です。血中ビタミンB1は、治療薬を投与する直前に採血して測ることが勧められています。MRIは診断の裏づけとして使います(EFNS 2010)。

通常の採血検査ではビタミンB1は測定しないため、症状やMRI画像所見から、この疾患を疑わないと診断には結びつきません。

それゆえ、冒頭にも申し上げたように、この病気は「ウェルニッケ脳症かもしれない」と疑うことが診断に重要であると言えます。

MRIによる画像診断では、T2強彫像やFLAIR像で、第三脳室周囲・中脳水道周囲・第四脳室底・乳頭体などに対象的に高信号域（白く映った状態）が確認できます。

また、最終的に脳萎縮をともなうこともあります。

症例：70歳代男性 運動失調

拡散強調像及びT2強調像において視床内側、中脳水道周囲に異常な高信号を認めています。

FLAIR像の冠状断像において、視床内側（左側）及び乳頭体（右側）に異常な高信号を認めています。

ビタミンB1を測定すると、低下を認めておりウェルニッケ脳症と診断され、治療されました。

ウェルニッケ脳症の治療は？

ビタミンB1の欠乏によって起こるため、速やかにビタミンB1を補給する必要があります。

方法としては、入院管理の元、大量経静脈的投与（点滴）がおこなわれます。

また、ビタミンB1投与後にブドウ糖を補充することもあります。

（ブドウ糖などの糖質は、ビタミンB1の投与より先に行うとウェルニッケ脳症を悪化させるおそれがあるため、ビタミンB1が先です。ガイドラインでは、疑ったらどんな糖質よりも先に、できれば静脈から投与するとされています）(EFNS 2010)

治療は早期であればあるほど、効果が発揮されやすいとされています。ビタミンB1自体の安全性は非常に高いと評価されています(EFNS 2010)。投与量や期間は、症状や原因によって医師が決めます。

しかし、治療開始が遅れればそれだけ回復は遅く、後遺症を残す可能性もあります。

また、原因を取り除くべく

• 断酒
• 食生活の見直し

も必要です。

特にアルコールが原因の場合は、酒を断つことが重要になります。

また妊娠中の場合、早期に治療を行わなければ赤ちゃんに栄養を送れないことにも繋がりますので、重い悪阻を我慢しないようにしましょう。

ウェルニッケ脳症の予後は？

速やかにビタミンB1の投与を行えば回復が見込めます。

しかし、この投与の開始が遅れると、神経後遺症や死に至ることもあります。

神経後遺症とは？

• 記銘力障害
• 健忘
• 見当識障害
• コルサコフ症候群（Korsakoff）

などがあり、コルサコフ症候群を生じる場合、ウェルニッケ・コルサコフ症候群とも呼ばれます。

コルサコフ症候群になると、記憶障害や作り話(記憶の錯誤)などが目立つようになり、回復が難しいことがあります。

脳の萎縮が気になる方は、脳萎縮とは？加齢との違い、症状・原因とCT・MRI画像の見方、受診の目安もご覧ください。

最後に

 

予防のためには、ふだんの食事でビタミンB1をとることも大切です。ビタミンB1を多く含む食材には

• 豚肉
• 大豆
• 昆布
• うなぎ
• 海苔
• 明太子

などがあります。

炭水化物と合わせて、これらのビタミンB1を摂取することでエネルギーともなり、大事な栄養源となるため、日頃から注意しておきたいですね。ただし、すでに欠乏して症状が出ているときは、食事では間に合わず、点滴などの治療が必要です。気になる症状があれば、医療機関に相談してください。

ウェルニッケ脳症のよくある疑問

Q. お酒を飲まない人でもなりますか？
A. なります。胃や腸の手術後、摂食障害、妊娠中の重い悪阻、ビタミンB1を含まない点滴だけの状態など、ビタミンB1が不足する状況で起こります(EFNS 2010)。

Q. 症状が全部そろわないと、ウェルニッケ脳症ではありませんか？
A. いいえ。意識障害・眼球運動障害・運動失調が全部そろうとは限りません。疑わしいときは、そろっていなくても検査と治療が検討されます(EFNS 2010)。

Q. 何科を受診すればよいですか？
A. 強い混乱やふらつき、目の動きの異常があるときは、救急外来が早いです。かかりつけ医や神経内科、内科でも対応します。

Q. 治療が遅れるとどうなりますか？
A. 神経の後遺症(記銘力障害、健忘、見当識障害など)が残ったり、まれに命にかかわったりすることがあります。

参考文献：Galvin R et al. EFNS guidelines for diagnosis, therapy and prevention of Wernicke encephalopathy. Eur J Neurol 2010 PubMed