神経膠腫(グリオーマ)は、悪性度によってグレードⅠ~Ⅳに分類されます。その中でも星細胞系・乏突起膠細胞系・上衣細胞系とに分けられます。

今回は、この神経膠腫について、グレードⅠ~Ⅳまでそれぞれご説明したいと思います。

神経膠腫の分類

星細胞系・乏突起膠細胞系・上衣細胞系と由来別に分けられ、以下のような4段階のグレード(悪性度)に分類されます。

医師

グレードⅠが最も軽く、グレードⅣが最も悪性度の高い脳腫瘍です。

【グレードⅠ】毛様細胞性星細胞腫

アストロサイトやその前駆細胞から発生します。神経膠腫の中で最も良性とされています。小児期~思春期の若い世代に多く発生し、特に小児の神経膠腫としては最多となっています。

小脳半球に発生することが多いのですが、それ以外の部位にも発生することがあります。

症状は、腫瘍が発生した部位により異なります。ほとんどの場合は、画像検査のみで確定診断が可能ですが、診断がはっきり出来ない場合、生検術が有用です。

詳しくはこちらをご覧下さい。→毛様細胞性星細胞腫とは？症状や診断、治療法のまとめ

【グレードⅡ】びまん性星細胞腫・乏突起膠腫・上衣腫

星状膠細胞(アストロサイト)や、その前駆細胞から発生します。

医師

グレードⅡの3腫瘍、それぞれについてご説明します。

びまん性星細胞腫

神経膠腫の中で、びまん性星細胞腫は膠芽腫に次いで2番目に多いと言われ、神経膠腫の28%を占めます。30~40代に好発し、前頭葉・側頭葉・頭頂葉など、大脳半球を中心に脳の様々な部位にも発生します。

再発を繰り返しながら悪性化していくのが特徴です。脳局所症状による痙攣発作や片麻痺や失語、頭蓋内圧亢進による頭痛や嘔吐症状が現れます。

画像検査をしても、石灰化は15~20%と少なく、腫瘍内出血は稀です。

詳しくはこちらをご覧下さい。→びまん性星細胞腫の症状と原因、治療法のまとめ

乏突起膠腫

発育緩徐な浸潤性腫瘍です。原発性脳腫瘍の約1.7%、神経膠腫のうち約7.1%を占めます。

20~50歳代に好発し、大脳半球皮質下(特に前頭葉)によく出現します。しかし、小児でも時々見られ、初期症状としては、痙攣(てんかん発作)が多く現れます。約90%の割合で、石灰化が確認でき、画像診断が有用です。

詳しくはこちらをご覧下さい。→乏突起膠腫とは？症状、診断、治療法のまとめ！

上衣腫

脳室壁を構成する上衣細胞由来の脳腫瘍で、神経膠腫のうち約4.6%を占めます。10歳未満の小児に発生することが多く、特に3歳未満の小児の30%の脳腫瘍がこれに当たります。

脳室内、特に第4脳室壁に好発します。非交通性水頭症をきたし、それによって頭蓋内圧亢進症が現れ、また発生する部位による局所症状が見られます。画像診断を行うと約半数に嚢胞・石灰化が確認されます。

詳しくはこちらをご覧下さい。→上衣腫とは？症状、診断、治療法のまとめ！

【グレードⅢ】退形成性星細胞腫・退形成乏突起膠腫・退形成性上衣腫

いずれも腫瘍の前に「退形成性」と言う文字が付いており、高細胞密度、核の異型、核の濃縮といった退形成性変化を伴うもので、悪性のグレードが上がります。

画像診断では、壊死などを反映して不均一な吸収値や信号強度となります。

造影効果はまちまちですが、グレードⅡの腫瘍よりは造影効果が見られる割合が高いとされます。

【グレードⅣ】膠芽腫

アストロサイト(またはその前駆細胞)から発生し、急速に進行する特徴があり、最も悪性度が強い脳腫瘍です。

初発時から膠芽腫の所見を確認出来る一次性膠芽腫と、星細胞腫などから悪性に転化して生じた二次性膠芽腫の2種類に分けられます。新傾膠腫の中では37%を占めます。

45~70歳代に好発し、成人の場合は大脳半球に発生することが多く、小児にも見られますが、前頭葉と側頭葉の白質に発生します。急速に症状が進行し、1番多く感じることの多い症状が、頭痛です。

平均生存期間は12~14ヶ月程度と、腫瘍摘出手術が一般的な治療法ですが、腫瘍全摘出が厳しいのがこの膠芽腫で、予後不良です。

詳しくはこちらをご覧下さい。→膠芽腫とは？症状、画像診断、治療法のわかりやすいまとめ！

最後に

脳腫瘍は、臨床症状から脳腫瘍を疑い、CTやMRIといった画像診断を用いて詳しく検査し、血清学的診断や病理検査を行い確定診断を行います。

全ての神経膠腫において、基本的には腫瘍全摘出を目標に外科的治療が行われますが、中には保存療法で経過を見ることもあります。また、術後に放射線療法や化学療法が選択され、再発防止が重要になります。

神経膠腫(グリオーマ)は、悪性度によって4段階のグレードに分類されますが、今回はその中でも悪性度が最も高いグレードⅣに当たる膠芽腫(読み方は「こうがしゅ」英語ではglioblastoma(読み方はグリオブラストーマ、略してグリブラト呼ばれることもあり))について

• 症状
• 原因
• 画像診断
• 治療法

を実際の画像を見ながら詳しくご説明します。

膠芽腫とは？

脳腫瘍で最も悪性度が高いグレードⅣの悪性脳腫瘍です。アストロサイト(またはその前駆細胞)から発生し、急速に進行する特徴があります。

神経膠腫の悪性度による分類はこのようになっています。

上記のように、神経膠腫はびまん性星細胞や退形成星細胞腫、膠芽腫、毛様細胞性星細胞腫とに分類され、重症度合いも異りますし、好発年齢も異なります。

膠芽腫には、初発時から膠芽腫の所見を確認出来るもの(一次性膠芽腫)と、星細胞腫などから悪性に転化して生じたもの(二次性膠芽腫)の2種類があります。その中でも、一次性膠芽腫の方が頻度が高く、90%を占めます。

好発

新傾膠腫の中では37%を占め、45~70歳代に好発します。成人の場合は大脳半球に発生することが多く、小児にも見られますが、前頭葉と側頭葉の白質に発生することもよくあります。

膠芽腫の症状は？

急速に症状が進行する特徴があります。

発症時、進行時と分けて症状をご説明します。

発症時

• 頭痛
• 嘔吐
• 痙攣発作
• 片麻痺
• 言語障害

1番多く感じることの多い症状が、頭痛です。それ以外に、頭蓋内圧亢進による症状が麻痺などの脳局所症状よりも多く報告されています。

数週間から数ヶ月という短期間に症状は進行します。

進行時

• 人格変化
• 失語

頭蓋内圧亢進症状が進行し、悪化します。脳梁を介して対側の大脳半球まで浸潤することも多くあります。

膠芽腫の診断は？

CTやMRIなどの画像診断に加え、PET検査により腫瘍が悪性かどうか診断します。より詳しく診断するためには、CTよりもMRIが効果的です。

画像所見についてご説明いたします。

大脳半球において、MRIT1強調像で境界不明瞭な等~低信号が描出されますが、実際には広範囲に浸潤している場合が多くあります。また、脳室周辺への浸潤により、髄液を介した播腫が見られることもあります。

T2強調像にて不規則で広域な高~混合信号を確認できます。造影MRIT1強調像では、リング状増強効果を示す腫瘍が見られます。

• 壊死
• 嚢胞変性
• 腫瘍周囲の浮腫

なども脳の内部、広範囲に確認できます。

症例1：50代女性

右の頭頂葉に不整な腫瘍性病変を認めています。T1強調像で内部に高信号を認めており、出血を伴っていることがわかります。また造影剤を用いた造影MRIでは不整なリング状の造影効果を認めています。画像からは膠芽腫を疑う所見であり、手術の結果、膠芽腫と診断されました。

症例2：70代女性

左の頭頂葉に周囲に浮腫性変化を認める腫瘍性病変を認めています。不整なリング状の造影効果を示しており、拡散強調像(DWI)では不均一な高信号を認めています。ADCにて信号低下を認めており、悪性腫瘍、中でも膠芽腫を強く疑う所見です。手術の結果、こちらも膠芽腫と診断されました。

不規則な厚みなため、「花輪状」とも呼ばれます。

膠芽腫の治療法は？

以下のような治療が行われます。

• 外科的療法
• 放射線療法
• 化学療法

外科的療法

外科的療法で可能な限り、腫瘍を摘出することを目指します。また、手術後には放射線療法や化学療法を併用します。

放射線療法

放射線療法は、手術を行っても残存する可能性が高いため、拡大局所照射を行い、その後局所照射を加えるという方法で行われます。

化学療法

化学療法では、テモゾロミドやアルキル化薬を用います。

しかし、治療を行っても平均生存期間は12~14ヶ月程度と言われており、大変重篤な疾患ということがお分かり頂けるかと思います。

最後に

中には、手術を行い、腫瘍が取りきれたと思っても、数ヶ月後に再発することもあります。それだけ術後の治療も重要ということです。なかなか根治が難しいとされる病気なため、手術を繰り返すこともあります。