脾臓の腫瘍にはどのようなものがあり、どのように診断されるのでしょうか？

実は脾臓の腫瘍は、CTやMRIを撮影しても、良性悪性の鑑別はしばしば困難なこともあります。

ただし典型的な良性のパターンもあります。

今回は脾臓の腫瘍についての鑑別及び症状、どのような時に良性や悪性を疑うのかについてまとめました。

良性の脾臓腫瘍とは？

上で述べたように脾臓の腫瘍の鑑別は困難なことが多く、最も知りたい良性か悪性かの鑑別さえも困難なこともあります。その場合、診断的治療として、手術することもあります。

ただし、これは明らかに良性のパターンというものもあり、以下のものが挙げられます。

• 単純性嚢胞
• 仮性嚢胞
• 血管腫の一部
• リンパ管腫
• 過誤腫

単純性嚢胞

単純性嚢胞とは脾臓にできた水の溜まりのことです。通常無症状です。

嚢胞は、肝臓や腎臓で認められる頻度が高いですが同じように脾臓に生じることもあります。この場合は、エコーで診断されますが、場合によっては、CT、MRIの検査を行うこともあります。

CTでは水と同程度の吸収値を示し、MRIではT2強調像で著明な高信号、T1強調象では低信号となるのが特徴です。

症例　60歳代　男性

• 造影CT：小さな低吸収域(LDA)あり。嚢胞が疑われます。
• T2強調像：高信号。

これらからも単純性嚢胞が疑われます。

症例　90歳代　女性

脾臓被膜下に造影CTで境界明瞭な小さな低吸収域(LDA)あり。嚢胞が疑われます。

仮性嚢胞

仮性嚢胞は、脾臓の外傷や梗塞、膵炎などに続発して生じることがある嚢胞です。こちらも通常無症状ですが、サイズが大きくなると腹部膨満感などの症状が生じることもあります。

内部に出血を含んでいたり、嚢胞の壁に石灰化を有することもあります。

ただし悪性の腫瘍を疑うような充実部位や壁在結節は認められません。

エコーや、CT、MRIなどで総合的に判断されることが多いです。

嚢胞は上にあげた単純性嚢胞＞仮性嚢胞の頻度で高いのですが、他には稀な嚢胞として、

• 類表皮嚢胞(epidermoid cyst)
• 包虫嚢胞(hydatid cyst)

と言った嚢胞が生じることもあります。稀なため、ここでは名前を挙げるにとどめます。

血管腫の一部

血管腫は腹部では、肝臓によくできる病態であり、良性病変です。その血管腫が脾臓にできることがあります。稀なのですが、脾臓の原発性良性腫瘍としてはこの血管腫が最多です。

肝臓にできた血管腫は、ダイナミックCTで辺縁から徐々に造影される非常に典型的なパターンを示すことがあり診断は容易なことが多いです(もちろん非典型例もあります)。

一方、脾臓にできた血管腫の場合、肝臓ほど典型的な血管腫というものが多くないのが問題で、画像からこれは血管腫だ！と言えないことがあるということです。

• 肝臓の場合「これは典型的な血管腫だ！良性だ。」と言えるのに対して、
• 脾臓の場合「うーん、血管腫かもしれないが、悪性の可能性も否定できないなあ・・・」

という後味の悪い結論になることもあり、その場合は、定期的なフォローが必要となります。

通常無症状で、人間ドックや健康診断などの腹部エコーや腹部CT検査で偶然に発見されることが多いものです。精査のためMRI検査に回されることがあり、T2強調像で高信号を示します。T1強調像は等〜低信号を示します。

ダイナミックCTやMRIで典型的には肝臓の血管腫同様に辺縁から徐々に中心部に向かって造影されます。

合併症としては、特発性破裂、門脈圧亢進症、脾機能亢進症、Kasabach-Merritt症候群を起こすことがあります。

症例　60歳代　男性

単純CTでは、被膜下に小さな低吸収域(LDA)あり。嚢胞やリンパ管腫などの可能性あり。

ダイナミックCTで、早期相で、著明に造影される腫瘤あり。平衡相でも造影効果あり。血管腫を疑う所見です。

また、単純CTで被膜下に認めた小さなLDAは造影効果なく、嚢胞の疑い。

MRIのT2強調像で、嚢胞を疑う被膜下の結節は高信号であり、やはり単純性嚢胞。

ダイナミックCTで造影された腫瘤は淡い高信号で、血管腫に矛盾しない所見です。

リンパ管腫

リンパ管腫全体からすると脾臓に発生することはまれですが、脾臓の良性病変の中ではたまに見受けられるのがこのリンパ管腫です。

大きくなると吐き気、左上腹部痛、膨満感などの症状を伴うことがあります。

合併症としては、出血や、凝固障害、脾機能亢進症を起こすことがあります。

画像では単発の場合、被膜下に見られる頻度が高いと言われています。境界明瞭は分葉状の嚢胞性病変として認められるのが典型例です。

MRIではT2強調像で高信号、T1強調像で低信号となることが多いですが、嚢胞内のタンパク濃度が高い場合は、出血を伴う場合はT1強調像で等信号〜高信号になることもあります。

症例　60歳代　男性

造影CTで被膜下に分葉状の低吸収域あり。リンパ管腫を疑う所見です。

症例　70歳代　女性

こちらも被膜下に分葉状の低吸収域あり。T2強調像でも著明な高信号を示しており、リンパ管腫を疑う所見です。

症例　60歳代　男性

サイズが大きくて一瞬びっくりしますが、こちらも造影CTで分葉状の低吸収域あり。T2WIで著明な高信号。分葉状の形態からもリンパ管腫を疑う所見です。

過誤腫

稀であり、症状がなく偶然発見されることが多いですが、大きくなると腫瘤を触知したり、腹部膨満感といった症状で気づくこともあります。

赤脾髄や白脾髄といった脾髄成分の異常混合による奇形と考えられています。

過誤腫は一般的な非線維性過誤腫と、稀ですが線維性過誤腫と呼ばれる線維成分が豊富なタイプとに分かれ、それぞれ異なる画像所見を示します。

線維性の場合は、線維を豊富に含んでいるためT2強調像で低信号を示します。

ただし、この過誤腫については、上記のようにややこしく、明らかに良性であると言えないこともしばしばあります。

良性とは言えない脾臓腫瘍とは？

上記の腫瘍が典型例を示した場合、良性であろうということはできますが、そうでない場合は、フォローが必要です。

過去に画像があったり、脾臓腫瘍が見つかってから１年間変化がない場合はフォローの必要がないと言われています。

どんな時悪性を考えなくてはいけない？

まず、もちろんフォローをして、サイズが増大している場合は、悪性の可能性を考えなくてはいけません。

また、良性と判断できない場合は、他の悪性腫瘍（癌）の既往歴がないかのチェックが必要です。というのは、脾臓に見つかった腫瘍が他の癌が脾臓に転移したものの可能性もあるからです。

その他、悪性を疑う画像所見としては、腫瘍の

• 腫瘍の辺縁が不整
• 腫瘍内部に壊死や出血を伴う
• 脾臓の実質や脈管に腫瘍が浸潤している
• 脾腫を伴っている

と言った場合が挙げられます。

これらの所見を認めたときには、

• 悪性リンパ腫
• 白血病
• 血管肉腫
• 脾臓への転移性腫瘍

などの悪性の疾患を考えなければなりません。

最後に

最初に述べたように、脾臓に腫瘤、腫瘍を認めた場合、良悪性の鑑別がしばしば困難なことがあります。

超音波検査(腹部エコー)、CT、MRIなどの画像検査を全て行っても結局分からないということもよくあることです。

生検をすれば診断をつけることができますが、脾臓は血流に富んだ臓器であり、合併症も無視できません。

明らかに良性、明らかに悪性と言えない場合は、6-12か月ごとに画像検査でフォローされるのが一般的です。

参考文献）画像診断 Vol.36 No.9 2016 P886-887

リンパ管腫というと厚生労働省の指定難病の1つです。

小児期に発見されるものが80%、中には成人してから発見される場合もあります。

リンパ管のある身体のどこにでもできる可能性があり、いきなり身体にしこりを発見した場合、びっくりし、不安になる方も多いと思います。

実は私も30年以上前の小児期にリンパ管腫と診断され、当時入院し手術をおこないましたが、その後何度も再発しています。

今回は、リンパ管腫（英語表記で「Lymphangioma」）について

• 検査
• 何科
• 治療法
• 再発

私の体験談と合わせて、ご説明したいと思います。

リンパ管腫の検査は？

リンパ管腫は、表皮が正常で、柔らかい皮下の腫瘤として出生直後〜２歳以下の年齢で大部分は気付かれるものです。

75％が頸部、20%が腋窩（脇の下）に生じるとされています。

診断には、まずは視触診によって、腫瘤の性状を確認します。

症例：2歳女児

出生児より頰部の腫れがあり、腫れが目立つようになり受診。

（出典：医師国家試験過去問101A7）

症例：生後1日新生児

右頸部に柔らかい膨隆を認める。

（出典：医師国家試験過去問100F7）

発生部位によってはすぐにリンパ管腫を疑われる場合もありますが、腫瘍は他の怖い病気の可能性もあるので、以下のような方法で診断を確定します。

• 画像診断
• 病理検査

リンパ管腫の画像診断

超音波やCT、MRIなどによって実際に腫瘍の大きさや形、場所を画像で診断します。

超音波検査

超音波では、薄い壁に覆われた低輝度の腫瘤として認められます。
そして腫瘤の内部には多数の隔壁を認めています。

CT、MRI検査

CTでは場所の特定が、MRIではさらに詳しくリンパ管腫の形状・周囲の血管や臓器と癒着の有無など、細かく見ることができます。

これらの画像検査では、リンパ管腫は薄い壁を有する多房性の嚢胞性腫瘤として認められます。

MRI検査では、多数の隔壁を持つT1強調像で低信号、T2強調像で高信号として認められるのが一般的です。

嚢胞性腫瘤の中で出血することがあり、その場合は体位を変換することで液体が移動し、液面形成がみられるのも特徴です。
出血を伴う場合は、T1強調像、T2強調彫像の信号パターンは様々になります。

また、造影剤を用いたCT、MRI検査では、この嚢胞性腫瘤の壁（隔壁）のみに造影効果を認めるのが特徴です。

これらの画像検査は、診断だけでなく、治療方法を確定したり、症状の経過を観察するのにも用いられます。

医師

下の画像はMRIで撮影された、脾臓にできたリンパ管腫です。

T2強調像で高信号（白い）を示す多房性の信号を脾臓内部に認めています。

リンパ管腫の病理検査

診断では、他の悪性腫瘍との鑑別が重要です。

しかし、腫瘍のはっきりとした原因が分からなかったり、診断がつきにくい場合には、針生検して組織を確認したり、手術して摘出した部位を細胞組織検査にまわし、診断を確定することもあります。

関連記事）リンパ管腫ってどんな症状？子供に出やすいってホント？

リンパ管腫は何科を受診すればいい？

発生部位によって、受診する科も異なります。

• 小児の場合は、小児科
• 首や喉などに出来、息苦しかったりという症状がある場合は、耳鼻咽喉科や消化器外科
• 見た目の問題が気になる場合は、形成外科・皮膚科

を受診するのが一般的です。

ちなみに、私は小児の頃は小児外科、成人した現在は皮膚科にかかっております。

リンパ管腫の治療法は？

約6%で自然退縮します。

そうでない場合、基本は手術によるリンパ管腫の摘出が完治のためには効果的とされています。

しかし、部位や浸潤によっては、手術が不可能なこともあり、その場合は硬化療法が選択されます。

医師

それぞれについてご説明します。

外科的手術

基本の治療は外科的手術によってリンパ管腫を摘出します。

完全切除できれば、完治する可能性が高い治療法です。

ですが、海綿状リンパ管腫の場合や浸潤している場合など、取りきれない可能性もあります。

硬化療法

病変部に注射するもので、薬剤を注射することによって、腫瘍を小さくする効果がありますが、効果がでない場合もあります。

また腫瘍内のリンパ液を抜いた後に、薬剤を注入すると効果があがるといわれています。

日本国内では、硬化剤としてピシバニールを使うのが主流ですが、他にはプレオマイシン・無水エタノール・高濃度糖水など様々な薬剤が使われてきました。

[adsense]

再発する場合もある？

外科的手術で完全に取り除けば再発はないとは言われています。

しかし、浸潤していて全部取り除けなかったり、腫瘍が大きすぎる場合、海綿状リンパ管腫の場合は、再発の可能性も高くなります。

7～8割の患者さんは再発せず完治したという報告がありますが、残りの2割前後の再発も認められます。

再発の多くは術後1年以内のものが大半ですが、中には数年後に再発する場合もあります。

また、再発した場合の腫瘍が手術が必要なくらいまで肥大することは稀です。

私の場合のリンパ管腫

このように、海面状リンパ管腫のため、全てを取りきるのは不可能とされ、再発を繰り返しています。

• ホルモンバランスの変化
• 疲れの蓄積
• 免疫低下
• 細菌感染

などが原因で、症状の出現と症状消失を繰り返しています。

最近の治療法としては、血液検査で炎症反応を確認し、抗菌薬の服用で症状の消失を待つのみで、完治のための手術は不可能なため、今後も対処療法としての治療が主となるといわれています。

参考文献：頭頚部の画像診断 P402-403

最後に

こんなにも再発を繰り返す私の場合は稀なようですが、私の体験が少しでもお役に立てればと思い、今回お話しました。

重要なのは、見た目の問題だけでなく、腫瘍による影響・浸潤がないかということです。

腫瘍の出現部位や浸潤によって、症状が進行すると命に関わることもありますので、異変に気付いた場合は、早期に受診しましょう。

リンパ管腫というあまり聞き慣れない病名ですが、実は患者数は日本だけでも1万人以上10万人以下とされています。

実は私も、今から30年以上前の小児期にリンパ管腫と診断され、治療をおこないました。

初めはしこりが見つかったことから「小児癌」と疑われ、大きな病院に回され、色々な検査・処置・手術をおこない、良性のリンパ管腫と分かりました。

今回は私の体験談と共に、リンパ管腫について

• 症状
• 好発部位
• 原因

といったことをご説明したいと思います。

リンパ管腫とは？

人間の体内には、リンパ管という脈管が全身を走行していいて、リンパという液体が流れています。

そのリンパ管において、拡張したり、増殖することによって起こる腫瘍（血管の奇形）が、リンパ管腫です。

簡単に言うと、体内に風船のような塊が出来るもので、塊の中身はリンパ液が主体です。

腫瘍の大きさは1mm以下の小さなものから、数cmまで巨大化するものまであり、サイズは様々です。

しかし中には、体内だけでなく皮膚表面にまで出現するリンパ管腫もあります。

症例：生後1日新生児

右頸部に柔らかい膨隆を認める。

（出典：医師国家試験過去問100F7）

実はこのリンパ管腫には分類があり

• 限局性・・・拡張したリンパ管が真皮浅層に見られる表在性
• 深在性・・・海綿状あるいは嚢胞状で、真皮深層から皮下に存在

とに分けられます。

リンパ管腫の原因は？

リンパ管腫の原因は、胎生期の未熟リンパ組織が、中枢の主要なリンパ管に接合できなかったために起こるとされています。

接合できなかった、未熟なリンパ組織が、分画されて嚢腫状に発育した結果起こると考えられています。

リンパ管腫の治療法や再発についてはこちらをご覧ください→リンパ管腫の治療法は？再発する場合もある？

リンパ管腫の症状は？

医師

病変部に見られる症状と、リンパ管腫によってあらわれる症状をご説明します。

リンパ管腫がある部分（病変部）症状

• 浅在性の場合・・・皮膚表面に透明や赤い水泡が多発する（蛙の卵状）
• 深在性の場合・・・皮膚の下に触ると腫瘤が確認できる

リンパ管腫による影響で起こる症状

また、腫瘍の浸潤や部位によっても異なりますが、

• 腹部・皮膚・神経などにも腫瘍が浸潤→その部位によって様々な症状が出現
• 胸部病変→胸水・血胸・乳び胸・縦隔病変・心嚢水による息切れ・咳・喘鳴・呼吸苦など
• 骨病変→頭蓋骨から脊椎・骨盤・四肢骨と身体中にに骨溶解を起こす
• 進行→骨痛・病的骨折・骨溶解による側彎・脚長差・骨欠損などを起こすことも
• 腹水や脾臓病変、リンパ漏、リンパ浮腫

初期には無症状なこともありますが、細菌感染により、炎症を起こした場合には腫れや痛みをともなうこともあります。

また体内の深い位置にある場合は、症状をともなわなければ見た目的にも分からず、発見が遅れることもあります。

[adsense]

リンパ管腫の好発部位は？

多くのリンパ管腫は

• 頸部（首）に出るものが75%（特に後頭部三角と呼ばれる部位）

で、その他、脇（腋窩）に出るものも20%程度と多くなっていますが、リンパが通っている全身どこにでも出来る可能性のある腫瘍です。

良性腫瘍なので、他の場所に転移することはありませんが、厚生労働省が指定する難病の1つです。

私のリンパ管腫

私の母が私の異常に気付いたのは、まだ私が1歳になる前の赤ちゃんだった時のことでした。

お風呂上りに服を着せる際、太ももの大きさが左右違うことに気付き、よくよく触ってみると、中にしこりのようなものが手で感じられたそうです。

それで、かかりつけの小児科に行き、これは小児癌の可能性もあると、大学病院を紹介されました。

ちなみに私は、足の付け根である鼠径部の内側に発生していました。

[adsense]

リンパ管腫の原因とは？

リンパ管腫の多くは、母親の胎内時期の先天性の異常であり、遺伝性はなく、脈管奇形の1つとしていわれています。

しかし、はっきりとした発生原因は分かっていません。

リンパ管腫は小児に多いってホント？

リンパ管腫のほとんどは、小児期・特に2歳までに発見されることの多い病期です。

ですが、中には生まれてすぐや胎児期に発見されることもあります。

またそれ以上の年齢になって発見されることもあり、皮膚の深層部にあると症状がない場合気づかず、不調が出始め、成人してから発見されることもあります。

参考：日本形成外科学会・難病情報センター・リンパ管疾患情報ステーション
参考文献：頭頚部の画像診断 P402-403

最後に

うちの母は、当時は情報が少なく、どんな病気かも分からず不安から、自分を責め精神的にも追い詰められていたそうです。

しかし、詳しい原因は分かっていませんが、母親や遺伝が原因ということはありません。

今現在私が問題なく生活できていられるのは、当時の両親が早期に気づき、治療を選択してくれたお陰だと感謝しています。