Chiari奇形(キアリきけい)とは、小脳や脳幹の脊椎管内への下垂を特徴としますが、下垂する組織によって4つの型に分類されます。今回はその中でも、臨床的にも重要なⅠ型Ⅱ型について

• 症状
• 診断
• 治療法

をご説明したいと思います。

Chiari奇形とは？

小脳や脳幹の一部が脊柱管に下垂した先天性奇形の総称をChiari奇形と言います。小脳や脳幹の一部の脊柱管内への陥入・偏倚(へんい)が特徴で、下垂する組織によって4つの型に分類されています。

中でもⅠ型とⅡ型が臨床的でも重要で、小脳の形成不全を伴うChiari奇形Ⅳ型は現在Chiari奇形に含まれないことも多くあります。

また、従来Arnold-Chiari奇形(アーノルドキアリ)と呼ばれてきたものはⅡ型に相当します。

好発

• ChiariⅠ型奇形は20~40代、女性に多い
• ChiariⅡ型奇形は乳幼児
• ChiariⅢ型奇形は小児

に好発します。

病態

• 小脳扁桃が脊柱管に陥入する・・・ChiariⅠ型奇形
• 小脳虫部・第4脳室・延髄などが頸椎管内に陥入する・・・ChiariⅡ型奇形
• 小脳が頸椎二分脊椎から脱出・後頭部髄膜瘤を伴う・・・ChiariⅢ型奇形

Chiari奇形の症状は？

医師

ここでは、代表的なChiari奇形Ⅰ型Ⅱ型についてご説明します。

ChiariⅠ型奇形

• 疼痛
• 後頭部痛
• 構音障害
• 顔面の感覚障害
• 嚥下障害

特に多いのは疼痛で、後頭部や後頸部、肩や上肢などに発生し、咳やくしゃみなどによって増強します。大孔部で下位脳神経が圧迫されると、構音障害や顔面の感覚麻痺、嚥下障害が見られます。

水頭症を合併する確率は10%ですが、脊髄空洞症を50~85%の確率で合併し、その場合、上肢の温痛感覚障害主体の解離性感覚障害などが見られます。

ChiariⅡ型奇形

無症状なことも多く、症候性は10~30%程度です。症候性の場合出生後2~3ヶ月までに脳幹症状として

• 無呼吸発作
• 吸気性喘鳴
• 嚥下困難

などが現れます。無呼吸発作は延髄の圧迫のために生じ、吸気性喘鳴や嚥下困難は延髄に存在する舌咽・迷走神経核の障害によって生じます。

医師

脊髄髄膜瘤の所見はこちら。

(出典：医師国家試験109A48)

90%の割合で水頭症を合併し、100%の割合で脊髄髄膜瘤を合併、20%の割合で脊髄空洞症を合併します。

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Chiari奇形の診断は？

Ⅰ型Ⅱ型共、MRI検査によって診断します。

医師

それぞれについてご説明します。

ChiariⅠ型奇形

MRIの矢状断で、脊椎管内に陥入した小脳扁桃や脊髄空洞が多く認められます。

小脳扁桃の下垂は5mm以上は異常で、5mm以内は問題ないことが多くあります。12mm以上の場合は、ほぼ全例で症状が現れます。

ChiariⅡ型奇形

MRIの矢状断で、脊柱管内に陥入した延髄・第4脳室・小脳虫部や小脳扁桃の下垂を認めることがあります。

Chiari奇形の治療法は？

医師

Ⅰ型Ⅱ型、それぞれの治療方法をご説明します。

ChiariⅠ型奇形

症候性の場合は、外科的治療が行われます。大孔部減圧術として、大孔周辺の骨や上位椎弓（ついきゅう)を切除し、大孔頭孔を減圧します。

また、無症状の場合は経過観察とします。

ChiariⅡ型奇形

脊髄髄膜瘤の治療と水頭症のコントロールを行います。また、症候性の場合は減圧術を検討します。

減圧術として、髄液排除による減圧を行うシャント術や、大孔部減圧術が行われます。また、急性期呼吸障害では、呼吸管理や減圧術を行います。

最後に

Chiari奇形は、自然完治することはありませんが、無症候の場合には経過観察のみで済みます。しかし、気になる心配な症状が出てきた場合は、受診し、検査することをおすすめします。