門脈とは肝臓に流入する2つの血管の中の1つです。

その門脈の圧が高くなることを門脈圧亢進と言います。

門脈圧亢進は様々な原因で起こり、また起これば、様々な症状が起こります。

そこで今回は門脈圧亢進について

• 原因
• 症状
• 診断
• 治療法

についてイラストを交えてわかりやすくまとめました。

門脈圧亢進症とは？

門脈圧亢進症とは後で述べる様々な原因により門脈の圧が上昇し、その結果症状を起こす疾患を総称したものです。

門脈圧は正常ですと100mmH2Oですが、200mmH2O以上に上昇したものを門脈圧亢進と言います。

原因としては肝硬変が最多です。

しかし、門脈圧亢進＝肝硬変ではなく、あくまで門脈圧亢進による症状を起こす疾患の総称であるという点に注意しましょう。

門脈圧亢進症の原因は？

肝臓の血流は下のイラストのように門脈と肝動脈が肝臓に流入し、肝静脈から下大静脈へと流出していきます。

門脈の圧が高くなるということは、このどこかで血流の流れの妨げが起こっているということです。

その血流の妨げがどこで起こっているのか、門脈圧亢進の原因がどこにあるかで肝臓の中（肝内性）と肝臓の外（肝外性）に分けられます。

さらに肝内性、肝外性は細分化されます。

肝内性

肝内性は、どこで閉塞が起こり血流の妨げを生じるかで

• 前類洞性
• 類洞性
• 後類洞性

に分類されます。

前類洞性

肝内門脈が閉塞することより門脈圧が上昇するものです。

原因としては、

• 特発性門脈圧亢進症（Banti症候群（バンチ症候群））
• 日本住血吸虫

が挙げられます。

類洞性・後類洞性

類洞性は類洞が閉塞することより、後類洞性は肝内肝静脈が閉塞することにより、門脈圧が上昇するものです。

これらの原因としては最多である

• 肝硬変

が挙げられます。

肝硬変になると肝臓が変形し硬くなることが原因で、結果肝臓に流入する門脈の圧が上昇します。

肝外性

肝臓の外に原因があり、門脈圧亢進症を起こすものとしては、

• 肝臓の前の血管（肝前性）
• 肝臓の後の血管（肝後性）

に原因があるものに分類されます。

肝前性

肝臓の手前ということは上腸間膜静脈、脾静脈、さらにそれらが合流した門脈が閉塞することにより、門脈圧が上昇します。

原因としては、

• 先天性門脈形成異常
• 門脈血栓症

が挙げられます。

肝後性

肝臓の後ということは肝外の肝静脈、さらにその先の下大静脈に閉塞があることで、門脈圧が上昇します。

原因としては、

• Budd-Chiari症候群（バッド-キアリ症候群）

が挙げられます。

門脈圧亢進症の症状は？

門脈圧亢進により、

• 汎血球減少
• 腹水
• 肝性脳症
• 肝機能障害

といった症状が起こります。

汎血球減少

門脈圧の亢進が起こると、脾臓から脾静脈を経て門脈へと流れていた血流が滞ります。

すると脾腫が起こり、脾機能が亢進することになります。

脾臓の機能が亢進することで、汎血球減少が起こります。

腹水

門脈圧亢進が起こることにより腹水を生じる機序としては、肝臓の類洞圧の上昇や、肝機能障害による低アルブミン血症が起こることによります。

肝性脳症

本来門脈から肝臓を経て解毒される血流が、側副血行路から下大静脈に流入することで、アンモニアなどが脳内に流入してしまうことで、羽ばたき振戦など肝性脳症が起こります。

また門脈圧亢進が起こると、門脈に入れない血流を逃がすために別の血管が形成されます。これを側副血行路といいます。

この側副血行路の形成により静脈瘤や静脈の拡張が起こります。

症状を起こしやすい静脈瘤としては、

• 胃・食道静脈瘤
• 痔核

があります。

その機序は下のイラストの通りです。

他には、メデューサの頭と言われる腹壁皮下の静脈の怒張があります。

特に胃・食道静脈瘤は破裂により大出血を起こすことがあるので注意が必要です。

門脈圧亢進症の診断は？

門脈圧亢進の診断には、

• 超音波検査（腹部エコー）
• 上部消化管内視鏡検査（胃カメラ）
• 腹部CT
• 血液検査

などが主に行われます。

超音波検査（腹部エコー）

エコーでは、肝臓はもちろん、門脈、肝静脈、下大静脈に拡張や閉塞がないかや、脾腫の有無や腹水の有無などをチェックします。

上部消化管内視鏡検査

胃カメラでは、大出血の原因となりうる胃・食道静脈瘤の有無やその状態を評価します。

腹部CT

CTでは、肝臓、胆嚢、膵臓、脾臓などの腹部臓器のほか、門脈、肝静脈、下大静脈の状態、さらには側副血行路がどこにどの程度発達しているのかを評価します。

血液検査

肝機能、胆道系酵素、血中アンモニア、汎血球減少の有無などを評価します。

また、門脈圧が上昇（亢進）していることを調べるために、門脈圧を直接測定することがあります。

門脈圧の測定

門脈圧（PVP：portal veneous pressure）が本当に亢進しているかを調べるには、経皮経肝的穿刺法で測定することができます。

また、閉塞肝静脈圧（WHVP：wedged hepatic vein pressure）は、類洞圧をほぼ反映し、この両者によって、門脈圧の原因がどこにあるのかを推測することができます。

※閉塞肝静脈圧（WHVP：wedged hepatic vein pressure）：カテーテルを肝静脈に挿入して、バルーンを用いて肝静脈を完全に閉塞できる圧のことです。

門脈圧亢進症の治療は？

門脈圧亢進症の治療は、

• 門脈圧そのものを下げる治療
• 門脈圧亢進の結果生じた合併症の治療

の大きく２種類があります。

門脈圧亢進の結果生じた合併症とは、腹水、汎血球減少を引き起こす脾機能亢進、大出血を引き起こす胃・食道静脈瘤に対する治療を指します。

門脈圧そのものを下げる治療

門脈圧を下げるには、

• 門脈-下大静脈吻合術
• 遠位脾腎静脈吻合術

といった外科的手術が施行されることがあります。

これらは、門脈の血流を大循環に流すという治療であり、前者は門脈圧は大きく低下しますが、肝性脳症を引き起こすリスクが増えると言われています。

その他には門脈圧を下げるために、パゾプレシンという薬が使われることがあります。
これにより腹部の内臓血管が収縮し、その結果門脈圧が低下します。

門脈圧亢進の結果生じた合併症の治療

腹水の治療

• 利尿薬
• アルブミン製剤

といった薬が使われます。

脾機能亢進の治療

門脈圧が亢進すると脾腫が起こり、脾臓の機能が亢進→汎血球減少を引き起こします。

この大きくなった脾腫を小さくするために、脾臓の血管を詰めることにより、脾臓の一部を壊死に陥らせる部分的脾動脈塞栓術 (PSE：partial splenic embolization)が行われます。

以前は、脾臓そのものを摘出する脾摘術もしばしば施行されていました。

胃・食道静脈瘤の治療

胃・食道静脈瘤の治療では、内視鏡を用いた

• 内視鏡的硬化薬注入療法（EIS：endoscopic injection sclerotherapy）
• 内視鏡的静脈瘤結紮術（EVL：endoscopic variceal）

といった治療が行われます。

また特に胃静脈瘤では、カテーテルを用いた

• バルーン下逆行性経静脈的塞栓術（BRTO：baloon-occluded retrograde transvenous obliteration）

という治療が行われることがあります。

最後に

門脈圧亢進についてその原因、症状、診断、そして治療法についてまとめました。

という点がポイントです。

私の祖母が肝臓癌から肝硬変、肝性脳症になり、一番近くの家族として祖母を支えてきましたが、それはそれは大変で、その時々の症状に家族も苦労し、祖母がこのままどうなってしまうのか、こんな時どうすればいいのか、不安で、家族として何ができるのか悩みました。

そこで今回は、私の体験談も含め、肝性脳症の症状や段階についてご説明したいと思います。

肝性脳症の症状とは？

父が肝性脳症と診断されました。今後どのような症状が出るのでしょうか？教えて下さい。

肝性脳症は肝性昏睡とも言われ、意識障害などが主で、症状が進むにつれ昏睡度が重くなってきます。症状や昏睡度についてご説明します。

肝性脳症は意識障害が主で、症状が進むにつれこの意識障害がひどくなり、昏睡状態が進み、最後は眠ったままのような状態になります。また、運動障害や言語障害なども現れます。

それ以外では、黄疸や浮腫などの症状も出てきます。

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肝性脳症の昏睡度の段階

昏睡度は5段階に分けられますので、その段階についてご説明します。

関連記事）肝不全とは？症状や治療は？  劇症肝炎の原因は？症状は？

段階ごとの体験談をご紹介

実際には、どのような感じでしたか？

症状ごとの体験談をご紹介します。

昏睡度Ⅰ

私が最初に祖母の症状に気付いたのは、口臭です。異様な臭いがし、祖母本人は自覚していなかったんですが、何度も歯みがきしたりうがいしたり、それでも臭いは取れず。また、夜眠れないのが悩みとなり、その代わり、昼間気付いたら寝てるものの、本人は寝たことにも気づいてない浅い眠りでした。

この頃、肝性脳症に気付いたため、祖母に数独などのドリルなどをさせ、少しでも脳を刺激してもらおうと必死でした。

昏睡度Ⅱ

一人暮らしだった祖母ですが、この頃から異常行動が出たり、手がプルプルとする羽ばたき振戦などが現れはじめました。

ある日、祖母宅に行くと、眠った状態で起こしても全然起きず、声をかけると答えるものの、1日全く起きない状態があったり、睡眠障害がひどくなってきました。

昏睡度Ⅲ

尿便失禁に苦労しました。トイレまで行けても、違う場所でしてしまったり、薬の影響で水便なため、大変なことになりました。

また、特に大変だったのが妄想状態による興奮状態や異常行動で、とにかく家族を罵り、罵倒し、真夜中に徘徊したり、ガスの火をつけようとしたり、家族の精神状態もおかしくなるほどで、この状態になると家族からちょっと離れた方が良いほどで、離れることによって、祖母も落ち着いてきて、後に後悔をしだしました。

その時のことを祖母本人に後に聞いたら、色々な声がどんどん頭に入ってくるようで、もうその妄想の声を信じてしまい罵ってしまったようで、ハっと我に返った時、ものすごい後悔が襲ってきて、恐怖も感じたようです。

昏睡度Ⅳ

意識はなく、寝たままの状態になります。ただ痛みや光には反応し、目は開けるものの、見えてない、宙を見てるような状況で、祖母もいびきをかいて寝てて、声をかけるとピクっとすることもあるものの、基本寝た状態でした。

ですが、この時、祖母は奇跡的に1日目を覚ました日があり、たまたま私が見舞いに訪れたタイミングだったので会話ができたんですが、本人はただ寝ていただけで、今の状況が飲み込めない様子で、「どうしてご飯をもらえないの？」「○○が食べたいんだけど」「今、自分はどういう状況なの？」「皆に心配しなくていいよと言って」と会話は普通に出来ました。

この状態が長く続けば良かったんですが、結果、祖母が目を覚ましていたのはこの時だけで、その後昏睡度Ⅴになりました。

昏睡度Ⅴ

深い昏睡状態になり、反応もなくなります。

体験談は、症状の説明以上に現実味を帯びていて、大変参考になりました。

最後に

これらの症状を知ると、本人も見守る家族も大変辛くなります。実際、私もそうでした。ですが、この症状を知ってるかどうかで、その時になった時の心構えが違うんです。

「どうしてこんなに罵られるの？」「分かって言ってるんじゃない？」「もう何もかもイヤ」というような気持にもなります。ですが、これらは病気のせいなんです。本人の意思や考えではないんです。病気がそうさせてるだけなんです。

また、症状が進むにつれ、家族も覚悟をしなくてはいけなくなります。なので、体験者として、これらの症状は患者さんを見守る家族として知って頂いておきたいと思います。

私の祖母は肝臓癌から肝硬変、肝性脳症となりました。

徐々に進む症状や昏睡度の進行により、本人はもちろん、家族も大変苦労し悩まされました。

肝性脳症は意識障害が主なんですが、ふと我に返る時もあり、その時には想像以上の後悔や失望が本人にも襲ってきます。

また、それを支える家族も心身共におかしくなりそうなほど大変です。

今回は、そんな肝性脳症（英語表記で「Hepatic encephalopathy」）となった祖母を見てきた私の看護体験談も踏まえ、

• 症状
• 原因
• 治療法
• 余命

についてお話したいと思います。

肝性脳症とは？

高度の肝機能障害や門脈-大循環シャントにより、腸管の中で生産された毒性物質が肝臓で解毒されずに、脳に伝わることで生じる疾患です。

肝性脳症の症状は？

昏睡度によって以下のような症状があらわれます。

肝性脳症の昏睡度

祖母もこの通りの症状が段階的にあらわれました。

昏睡度Ⅱになった時、祖母の様子がおかしいと、救急車を呼んだことがあります。

起こしても起きず、少し喋っても発言がおかしかったりしたため恐怖を感じたんですが、このような症状は認知症とも似ている為、受け入れ先がなくどの病院にも拒否されました。

その後救急隊員の方のすすめで、自家用車に乗せるまで手伝ってもらい、救急へ連れて行きました。

病院で主治医に診てもらったところ、病院に連れてきて正解だった。

しかし、症状だけでは担当医以外に伝わらないため「肝性脳症による症状で」と伝え、救急車を呼ぶことをすすめられました。

肝性脳症の原因とは？

肝性脳症の原因について説明します。

肝臓の病気、急性・慢性肝不全や門脈-大動脈シャントなどで、肝機能がうまく作用しなくなり起こります。

尿素を処理できず、アンモニアが大量に発生してしまい、尿素サイクル欠損症などで起こることもあり、急性・慢性・時々起こる場合とあります。

そのアンモニアが脳に上がると神経伝達障害や機能障害などが起こります。

またこのアンモニアが臭いの原因ともなり、私が最初に祖母の異変に気付いたのは口臭の変化で、このアンモニアが原因でした。

アンモニアが上がってきたかどうかは、血液検査で診断することができます。

肝性脳症の治療は？

基礎疾患の治療が主となります。

また、肝性脳症の場合、アンモニアコントロールが重要になってきます。
治療法について説明します。

参考文献：病気がみえる vol.1:消化器 P256•257
参考文献：新 病態生理できった内科学 8 消化器疾患 P196~198

便はアンモニアをためてしまうので、便のコントロールがカギです。

薬としては、下剤が処方されるため、水便となり便の回数を毎日チェックする必要があります。

また、アンモニアの腸内細菌を抑える抗生剤を処方されます。その他、アミノバランスを整えるアミノレバンなどの栄養剤を処方されます。

とにかく便をきちんと出すことが大切で、便の出なかった日は薬の量を調整し、しっかり毎日出すことが大切で、便が出ないと症状の悪化につながります。

その他、食事の内容を見直すことも大切です。

肝性脳症の場合の食事

家族の看護としては、とにかく便のコントロールが大事なので、便秘にならないよう食物繊維を多く摂るべく食事を用意のが大切です。

特に塩分は控えめに、水分量は少なすぎてもいけませんし、摂り過ぎてもいけず1日1L以内くらいが基本です。

とにかく定期的に通院し、医師の指示に従うことが大切です。

肝性脳症の場合の余命は？

うちの祖母もこれが一番気になっていたようで、診察の度に主治医に聞いていました。
説明します。

急性の肝性脳症や、薬物が原因の場合は、原因を除去すれば治る場合もあります。

肝硬変などによって肝性脳症になった場合は、徐々に症状が進んでいきます。

ですが、余命はどれくらいと言われることは、ほとんどありません。

祖母の場合も担当医に「ちゃんと便を出してたら大丈夫。僕より長生きしますよ」と言われていたほど。

実は、肝性脳症で余命を宣告されることはほとんどありません。

何故ならばアンモニアが上がらないよう、便のコントロールで調整できるからです。

ですが、肝硬変が原因で余命などを宣告される場合もあります。

私の祖母の場合について説明します。

私の祖母の場合

最初に異変に気付き、肝性脳症と診断され、祖母は入退院を繰り返し、亡くなるまでは3年ほどでした。

ですが、同じ肝性脳症だった知人は10年だったそうです。

祖母の場合は、症状がひどくなっては入院・・・風邪をひいたらまた入院・・・といった具合に。

とにかく入退院を繰り返し、アンモニアの数値が下がれば退院といった感じでした。

そして、最期の方は、昏睡度ⅢとⅣを行き来するような状態に。

ですが、同じ病院に3カ月以上続けて入院できない現状です。

とにかく、受け入れ先の病院を調べ、転院するしか方法がありません。

点滴も必要だったため、自宅でみるのは不可能な状況でした。

祖母が急激に悪くなったのは、転院してからです。

病院の方針によっては治療内容も異なるのです。

祖母は血管ももろくなり、点滴を入れる場所がなくなり、足から人工血管を入れる処置を行いました。

その後点滴のみの生活となり、深い昏睡状態になっていき、最後の1カ月は眠ったままでした。

最後に

実は、肝性脳症の症状は認知症とも似ている為、肝性脳症に気付かず、症状がひどくなって気付くという場合もあるのです。

肝臓の病気の場合、特に便の回数は気にして、症状と共に注意しておくことが大切です。

下剤、浣腸を使うと症状が緩和されるほど便の出はそれくらい影響を及ぼします。

これは認知症だと決めつけず、医療機関を受診することが重要です。

肝不全というと、様々な肝臓疾患をきたした状態をいいますが、どうしてこの肝不全になってしまうのでしょう？

また、肝不全になったらどのような症状が出るのでしょう？

今回は、肝不全（英語表記で「Liver failure」）についての疑問を探るべく

• 原因
• 症状
• 診断
• 治療

など、肝不全の疑問について色々とまとめました。

肝不全とは？

肝不全とは、何らかの原因により肝細胞の機能が低下してしまい、肝臓としての機能が上手く維持出来なくなった状態です。

つまり、肝細胞の代償が効かなくなった肝機能低下の状態で、黄疸・腹水・消化管出血・腎不全・肝性脳症などの様々な症状を起こします。

特に、意識障害としての肝性脳症は肝不全の中核をなす症状であり、生命に関わる重篤な状態になります。この肝不全は、

• 急性型の急性肝不全
• 慢性型の慢性肝不全

に大別されます。

肝不全の原因は？

肝不全の原因としては、

• 急性型である劇症肝炎
• 慢性型である肝硬変

が多いとされます。

医師

その劇症肝炎や肝硬変の原因についてもご説明します。

劇症肝炎の原因は？

急性肝不全をきたす劇症肝炎の原因としては、

• B型肝炎（40%）
• A型肝炎（10%）
• 自己免疫性肝炎（15%）
• 薬剤性肝炎（10%）

が挙げられます。慢性肝障害をきたすC型肝炎からの劇症肝炎は稀とされます。

また25%はこれらに該当しない原因不明もあります。

肝硬変の原因は？

一方で慢性肝不全をきたす肝硬変の原因としては、

• C型肝炎（65%）
• B型肝炎（15%）
• アルコール性肝炎（10%）
• その他(PBC、自己免疫性肝炎、NASH、ヘモクロマトーシス、Wilson病、糖原病、右心不全、Budd-Chiari症候群など)

が挙げられます。ここではC型肝炎が最多であり、アルコール性肝炎も慢性肝障害の原因となります。

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肝不全にはどの様な症状があるの？

多くの症状が出る肝不全ですが、以下にその主な症状をまとめました。

• 黄疸
• 腹水
• 肝性脳症
• 食道静脈瘤破裂
• 胃静脈瘤破裂
• 疲労感
• 脱力感
• 吐き気
• 食欲不振

黄疸

ビリルビンを上手く排泄出来なくなり、体の中の濃度が上がることにより、皮膚や眼球が黄色くなります。

腹水

血液中の色々な物質を運んだり、体液の濃度を調整するアルブミンというタンパク質がほとんど作れなくなるために、水が血管の外に漏れ出やすくなってしまい、腹部にたまってしまう状態です。

肝性脳症

腸の中で発生するアンモニアが肝臓から排泄されなくなったり、アミノ酸のバランスが悪くなってしまう事で脳に影響が及び、おかしな行動を起こすもの。

関連記事）肝性脳症の症状とは？家族の体験談

食道胃静脈瘤破裂

腸管から肝臓に流れ込む「門脈」という血管の圧力が高くなることで、本来の血管以外の側副血行路ができます。

さらにその血管の圧が上がることで、血管が破裂して突然出血してしまうのが、食道静脈瘤破裂であったり胃静脈瘤破裂です。

吐血や出血性ショックの原因となります。

詳しくはこちら）

• 食道静脈瘤破裂
• 胃静脈瘤破裂

その他

この他にも、

• 疲労感
• 脱力感
• 吐き気
• 食欲不振

など、全身の健康状態が悪化して来ます。

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肝不全の検査は？

問診・血液検査・画像検査をおこないます。

医師

検査の流れの一例は以下の通りです。

1.  問診：肝疾患の有無・薬剤使用の有無・輸血などでのウイルス感染の機会がなかったかの有無などが医師により質問されます。
2. 身体所見：精神症状・神経症状・肝性口臭・黄疸・腹水・昏睡度分類などが調べられます。
3. 肝機能の評価に必要な血液検査
4. 画像診断：腹部CT・腹部US・頭部CT/MRI
5. 鑑別診断：肝疾患の患者に併発し易い他の昏睡との鑑別

肝不全の治療は？

肝不全は致命的となることも多いため、以下のような治療が中心となります。

• 肝性脳症の治療
• 肝不全の治療
• 全身の管理
• 合併症への対策と治療
• 肝移植
• 食事療法

肝不全の治療は、肝性脳症や肝不全の治療と共に、全身管理と合併症への対策を含めた治療が早期の段階から必要です。

人工補助療法はその一つで、これは、肝不全における有害物質の除去と有用物質を補う目的でおこなわれます。

治療を進めても回復が認められない末期肝不全の患者は、肝移植の適応となります。

食事療法は重要です。

特にたんぱく質の摂取が多すぎると脳機能不全を招く恐れがあり、反対に少なすぎると体重が減ってしまう恐れがありますので、その点を上手くコントロールする事が大切です。

又、塩分摂取を低く保つ事で、腹水がたまらないようにコントロールされます。

アルコールは肝臓の障害を悪化させますので厳禁となります。

参考文献：病気がみえる vol.1:消化器 P288〜301
参考文献：消化器疾患ビジュアルブック P204
参考文献：新 病態生理できった内科学 8 消化器疾患 P194〜201
参考文献：内科診断学 第2版 P875〜886

最後に

肝不全は、主に急性型である劇症肝炎や慢性型である肝硬変が基礎となり起こる重篤な肝機能障害の状態であり、様々な症状を引き起こします。

つまり肝臓疾患を甘く見ず、きちんと治療して肝不全にまでならないように注意することが重要です。