神経線維腫症2型とは？症状や原因、治療法まとめ！

chachacha1357 — Fri, 30 Sep 2016 05:46:23 +0000

神経線維腫症の1つで両側聴神経鞘腫による聴力障害を主症状とする神経線維腫症2型(NF-2)という病気があります。

今回は神経線維腫症1型(NF-1)に次いで頻度の多い神経線維腫症2型(NF-2)について

をご説明したいと思います。

両側に聴神経鞘腫を生じる遺伝性疾患です。神経線維腫症に分類されますが、神経腺腫ではなく、1型と異なりカフェオレ斑は稀です。
神経線維腫症 1型をNF-1　2型を NF-2とも呼びます。20~30代で初発することが多いものです。

医師

カフェオレ斑は稀に現れますが、主症状は以下のようなものがあります。

神経症状として

また上記の他、眼に出る

などがあり、脊髄や脳など様々な部位に神経鞘腫や髄膜腫が多発します。

20代後半~30代で耳鳴りを感じるようになり、腫瘍の拡大と共に難聴を来すようになります。更に腫瘍が拡大すると、顔面神経や三叉神経などを圧迫し、様々な神経症状が出現するようになります。また、若年性の白内障が特徴の1つでもあります。

NF2遺伝子(22番染色体に存在するがん抑制遺伝子)の変異が原因となります。

医師

MRIやCT検査を行い診断します。

両側に聴神経の神経鞘腫が生じるのが特徴でもあるため、造影MRIにて小脳橋角部に増強効果を示す腫瘤を認めます。また、腫瘍により脳幹の圧迫や変形が見られることもあります。

神経線維腫症は全部で8型に分類されていますが、そのうち90%は1型、次いで多いのが2型です。

医師

神経線維腫症1型2型の比較をご説明します。

また、神経線維腫症2型の診断基準は以下の通りです。

発見される腫瘍はほとんどの場合良性ですが、腫瘍に対して外科的切除を行います。但し、腫瘍が大きくなりすぎると生命の危機も伴いますし、予後も不良で、うまく腫瘍が取り除けたとしても後遺症が残る場合も多くあります。

しかし、神経症状の改善は難しい現状です。

腫瘍が小さなうちに摘出手術を行うことが大切です。早期に発見された場合は、現れる症状も少なく済みますが、発見が遅れるとそれだけ後遺症が残る確率も高くなります。

神経線維腫症2型 ｜ 人間ドックの評判とホントのところ