動脈瘤がある場合、破裂すると、即、命に関わります。

そのため、早急に治療として手術を行う必要があります。

しかし、その手術をすると予後はどうなのでしょうか？

今回は、動脈瘤が破裂した場合の手術について

• 手術方法
• 頻度
• 予後

など、2015脳卒中データバンクを元にご説明したいと思います。

動脈瘤が破裂した場合の手術は？

基本的に、手術は未破裂の場合のものと同様です。

• 直達手術・・・クリッピング術
• 血管内治療・・・コイル塞栓術

が選択されます。

クリッピング術

開頭し、直接動脈瘤をクリップで挟んで止血する手術方法です。

コイル塞栓術

足の付け根や手首の動脈からアプローチし、血管内にマイクロカテーテルを挿入し、動脈瘤にプラチナコイルを詰めて塞栓する手術方法です。

関連記事）

• 脳動脈瘤の手術費用は？入院期間についてもご説明
• 脳動脈瘤の手術にリスクはある？適応基準は？

動脈瘤が破裂した場合の手術別頻度は？

この破裂した動脈瘤に対する手術は、根治治療の頻度として

• 直達手術は→77％
• 血管内治療は→23％

と、直達手術が多く行われている現状です。

ただし、2009年のデータと比べて血管内治療の頻度は増加傾向にあります。

これは、

• 血管内治療の予後が良好であることが複数の論文で示されたこと
• 血管内治療を行うデバイスが発達したこと
• 血管内治療を行う医師の手技が発達・普及したこと

がその要因として挙げられます。

とはいえ、まだまだ直達手術の方が多いのが現状である、ということです。

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動脈瘤が破裂したら手術で予後はどう変わる？

予後の回復を確率で見るとどうなるのでしょうか。

ここでは、退院時のmRS(modified Rankin Scaleの略)が0-2に収まっている人の確率で提示されています。

mRS基準は、患者の予後の指標として用いられるもので0-2とは

• grade 0：　全く症状がない。
• grade 1：　症状はあるが特に問題となる障害はない（通常の日常生活および活動は可能）
• grade 2：　軽度の障害（以前の活動は制限されているが、介助なしで自分のことができる）

に当てはまっている場合です。

つまりくも膜下出血が起こった後で、軽度の障害以内で退院できた人の割合であるということです。

その割合は、

• 直達手術では→67.1％
• 血管内治療では→56.2％

となっています。

直達手術の方が、予後が良好な確率が高かったという結果が出ています。

この結果だけを見ると、直達手術の方が良い・・・と思いがちです。

ただし、高齢者や重症の患者さんが血管内治療に集まる傾向にあるため、一概に予後において、直達手術＞血管内治療とは言えないので注意が必要です。

医師

実際のデータを見てみましょう。

手術を行う年代

直達手術では、2308人中

• 50歳未満・・・487人（22％）
• 50歳代・・・646人（28％）
• 60歳代・・・605人（26％）
• 70歳代・・・497人（19％）
• 80歳以上・・・117人（5％）

血管内治療では、685人中

• 50歳未満・・・121人（18％）
• 50歳代・・・126人（18％）
• 60歳代・・・160人（23％）
• 70歳代・・・150人（22％）
• 80歳以上・・・128人（19％）

これらの結果から、全体的に直達手術を行う人数の方が格段多いものの、血管内治療の方は、高齢者に多く行われているという事が分かります。

医師

それぞれの手術のメリット・デメリットから分かってくることもあります。

直達手術のメリット・デメリット

• 直接病変を確認しながら治療を行えるため、確実性が高い（メリット）
• 血腫の除去もできる（メリット）
• 再破裂の予防にもなる（メリット）
• 侵襲性が高く、重篤者や高齢者には不向き（デメリット）

血管内治療のメリット・デメリット

• 開頭しなくて済むため、重篤者や高齢者でも施行できる事が多い（メリット）
• 脳を損傷させるリスクが少ない（メリット）
• 後遺症も少ない（メリット）
• 血管内治療が行えない場合もある（患者の年齢・重症度・大きさ・位置などによって）（メリット）
• 行える病院が少ない（デメリット）

また、直達手術で行うクリッピング術の方が、血管内治療で行うコイル塞栓術の方が、根治性が高いと言われています。

それには、コイル塞栓術の場合、長期経過中にコイルが圧縮される事があり、一定の頻度で破裂や再破裂をきたす事が報告されているためです。

参考文献：脳卒中データバンク2015P162〜169
参考文献：医学のあゆみ　脳動脈瘤-予防と治療の最前線Vol.236 No.2 P134
参考文献：全部見える 脳・神経疾患―スーパービジュアル 徹底図解でまるごとわかる! P140〜151
参考文献：病気がみえる vol.7:脳・神経 P110〜121

最後に

患者一人一人の状態や年齢も違うため、一概には言えません。

そのため、担当医の説明をしっかり受ける必要がありますが、一つのデータとして、参考にされてください。

意識障害や、眼球運動障害、運動失調といった症状を起こす病気の一つにウェルニッケ脳症があります。

最も多い原因としては慢性アルコール中毒ですが、他の病態が原因となることもあります。

意識障害を起こしうる病気にはたくさんの種類がありますが、この病気は疑うことが重要となります。

今回はこのウェルニッケ脳症（英語表記で「Wernicke脳症」）について

• 症状
• 診断
• 治療
• 予後

をイラストや実際のMRI画像を交えて、わかりやすく解説しました。

ウェルニッケ脳症とは？

ビタミンB1（チアミン）が欠乏することによって起こる脳症です。

MRIにおける異常な信号は、

• 第三脳室周囲
• 中脳水道周囲
• 第四脳室底
• 乳頭体

などによくあらわれます。

原因としてビタミンB1の欠乏になるものは、以下のものがあります。

ウェルニッケ脳症の原因は？

冒頭で述べましたように、最も多い原因は慢性アルコール中毒ですが、それ以外にも様々なことで起こります。

• 慢性アルコール中毒
• 消化管の手術後
• 摂食障害
• 妊娠中の悪阻
• ビタミンB1を含まない高カロリー輸血

慢性アルコール中毒

「どうしてアルコールでビタミンB1が欠乏するの？」

「関係ないでしょ？」

と思われがちですが、アルコールはビタミンB1の吸収を阻害する働きがあります。

また特にお酒好きな人は、食べるものもろくに食べずただひたすら飲むという傾向にあり、余計にビタミンB1が不足してしまうというわけです。

消化管の手術後

胃の全摘出手術後に栄養欠乏となり、起こりやすいといわれています。

摂食障害

それ以外に、摂食障害で必要な栄養素がとれなかったり、インスタント食品ばかり食べていることによる栄養の偏りも原因となります。

日常生活での食生活（食事内容や摂りかた）が原因となると分かっていれば、ならないように予防も可能になってきますよね。

妊娠中の悪阻

妊娠中の悪阻によって食べるものもろくに口に出来ない状況となり、点滴をするも、そこにビタミンB1が（ブドウ糖のみ）入っていないと、ウェルニッケ脳症になることもあります。

ウェルニッケ脳症だとどんな症状があらわれる？

• 意識障害
• 眼球運動障害
• 運動失調

が、三大特徴でもあります。

それぞれについて説明します。

意識障害

• 無欲
• 注意力散漫
• 傾眠（読みは「けいみん」すぐに眠ってしまうこと）
• 昏睡（こんすい）
• せん妄（頭が混乱し、興奮状態）
• 錯乱状態（気持ちや考えが混乱した状態）
• 見当識障害（自分が今置かれている状態が理解できない）
• 健忘（記憶障害）
• 記銘力（きめいりょく）障害（新たに体験したことを覚えられない）

このような精神症状があらわれます。

眼球運動障害

• 外直筋麻痺（読み方は「がいちょくきんまひ」外方に眼を動かせない状態）
• 内斜視（黒目がまっすぐ向かない状態）
• 瞳孔異常
• 内眼筋麻痺（目の内側の筋肉が麻痺した状態）
• 水平眼振（眼球が自動的に動揺する状態）
• 複視（ものが二重に見える）

このような眼球に障害が起き、これにより目眩があらわれることもあります。

運動失調

• 体幹失調

体の体幹が失われ、まっすぐに保てない、つかまり立ちでも不安定な歩行状態となります。

ウェルニッケ脳症の診断は？

血中のビタミンB1の測定、MRIによる画像診断が有用です。

通常の採血検査ではビタミンB1は測定しないため、症状やMRI画像所見から、この疾患を疑わないと診断には結びつきません。

それゆえ、冒頭にも申し上げたように、この病気は「ウェルニッケ脳症かもしれない」と疑うことが診断に重要であると言えます。

MRIによる画像診断では、T2強彫像やFLAIR像で、第三脳室周囲・中脳水道周囲・第四脳室底・乳頭体などに対象的に高信号域（白く映った状態）が確認できます。

また、最終的に脳萎縮をともなうこともあります。

症例：70歳代男性 運動失調

拡散強調像及びT2強調像において視床内側、中脳水道周囲に異常な高信号を認めています。

FLAIR像の冠状断像において、視床内側（左側）及び乳頭体（右側）に異常な高信号を認めています。

ビタミンB1を測定すると、低下を認めておりウェルニッケ脳症と診断され、治療されました。

この症例を動画でもご覧ください。

ウェルニッケ脳症の治療は？

ビタミンB1の欠乏によって起こるため、速やかにビタミンB1を補給する必要があります。

方法としては、入院管理の元、大量経静脈的投与（点滴）がおこなわれます。

また、ビタミンB1投与後にブドウ糖を補充することもあります。

（ブドウ糖は必ずビタミンB1投与後に行わなければ、逆に投与前に行うとウェルニッケ脳症を誘発する）

治療は早期であればあるほど、効果が発揮されやすく、3日〜5日程度の入院で済みます。

しかし、治療開始が遅れればそれだけ回復は遅く、後遺症を残す可能性もあります。

また、原因を取り除くべく

• 断酒
• 食生活の見直し

も必要です。

特にアルコールが原因の場合は、酒を断つことが重要になります。

また妊娠中の場合、早期に治療を行わなければ赤ちゃんに栄養を送れないことにも繋がりますので、重い悪阻を我慢しないようにしましょう。

ウェルニッケ脳症の予後は？

速やかにビタミンB1の投与を行えば回復が見込めます。

しかし、この投与の開始が遅れると、神経後遺症や死に至ることもあります。

後遺症には、以下のようなものがあります。

神経後遺症とは？

• 記銘力障害
• 健忘
• 見当識障害
• コルサコフ症候群（Korsakoff）

などがあり、コルサコフ症候群を生じる場合、ウェルニッケ・コルサコフ症候群とも呼ばれます。

コルサコフ症候群になると、精神疾患や記憶の錯誤などが起こり、回復は困難となります。

最後に

ビタミンB1を多く含む食材には

• 豚肉
• 大豆
• 昆布
• うなぎ
• 海苔
• 明太子

などがあります。

炭水化物と合わせて、これらのビタミンB1を摂取することでエネルギーともなり、大事な栄養源となるため、日頃から注意しておきたいですね。

食道癌は進行が早く、早期に治療をしなければいけません。

ですが、手術となると不安もつきものですよね。

今回はそんな食道癌の手術について、気になるあれこれを徹底的に調べました。

• 費用
• 入院期間
• 時間
• 予後
• 合併症

などをご説明します。

食道癌の手術費用はどのくらいかかる？

早期の食道癌に対しては、内視鏡による腫瘍切除が行われますが、この方法は患者自身の負担も少なく、費用も10万円台が相場となっています。

ですが手術となると、身体を切開して腫瘍を摘出し、さらに食道を再建することにもなります。

この場合、100万円程かかります。

ですが、浸潤や転移が認められた場合、それ以上にかかることもあります。

但し、高額医療費制度というものがあり、それを利用すると1月10万円以内でおさまります。

高額医療費制度

医療費の自己負担額が高額となるとはじめから分かっている場合、あらかじめ申請して限度額認定証を発行してもらい、それを提示すると、月の支払額が限度内でおさまります。

もちろん、払った後からでも申告すれば戻してもらうことも可能です。

医師

例を挙げてみます。

支払い例

かかった費用が100万円の場合→3割負担で支払額は30万となります。

あらかじめ申請していると、支払額は9万円弱で済みます。

支払った後でも、申請すれば21万円は返ってくるというわけです。

医師

これは、申請しないと損ですよね。

申請方法は、加入の保険者によっても異なります。

保険証に記載されている保険者にお問い合わせましょう。

国民健康保険の場合は、市区町村により異なりますので、お住まいの国民健康保険担当窓口で確認してください。

領収証・保険証・印鑑・振込口座情報が必要となります。

食道癌の手術をしたら入院期間はどれくらい？

医師

手術をしたら回復するまでに個人差はありますが、目安としての期間をご紹介します。

• 内視鏡療法の場合は、1〜2週間程
• 手術の場合は1ヶ月以上

は必要となります。

• 内視鏡
• 超音波内視鏡
• 病理検査
• 食道造影
• CT
• PET

など、手術に踏み切るまでにはこのような検査を徹底的に行います。

手術3日〜6日前の入院から始まり、術前の追加検査を受け、いよいよ手術となります。

当日は、浣腸を行い便を全て出し切り胃を空の状態にし、手術箇所のマーキング（印をつける）後、点滴を開始し、歩いて手術室へ向かいます。

医師

退院の目安は以下の通りです。

退院の目安

• 身体を徐々に動かせるようになったら
• 食事が摂れるようになったら

医師の判断のもと、退院許可がおります。

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食道癌の手術はどれくらい時間がかかる？

食道癌の手術時間は、患者の状態、ステージによっても異なります。

平均して8〜10時間ほどかかります。

ですが、もちろんそれ以上短くも、長くもなることもありますので、一般的な平均時間としてお考えください。

食道癌の手術をしたら、予後は？

食道を大きく切開する手術をした場合、集中治療室で2.3日しっかり経過をみることになります。

状態が安定し一般病棟に戻ったら、歩行も徐々に開始し、ベッド上で過ごすのではなく、トイレの行き来も自分で歩いて行くことになります。

食事は1週間後からとなります。

まずはゼリー状のものから開始し→流動食へ→そして固形食へと段階を踏んで少しずつ慣らしていく必要があります。

その後、手術による合併症も見られなかったら、医師の判断のもと、退院となります。

手術後の回復には個人差がありますが、早ければ1ヵ月後、平均しても3ヵ月後には傷の痛みや食事もスムーズに摂れるようになり、仕事復帰が可能です。

術後の傷の痛みにも個人差があります。

時間の経過と共に落ち着いてきますが、術後1週間前後で唾液や食べ物が漏れる症状があれば、縫合不全の可能性もあり、その場合絶食期間を延長し回復を待ちます。

食べ物がうまく飲み込めない・胸の痛み・食欲不振・満腹感などに悩まされる方も中にはいますが、時間の経過とともにこれらの症状も落ち着いてきます。

退院後も定期的な検診は必要です。

再発や転移の危険性もあるため、退院後の定期検診は必ず守る必要があります。

食道癌の手術の合併症とは？

• 感染症
• 出血
• 縫合不全
• 声帯の神経麻痺
• 誤嚥
• 肺炎

などが代表的なものになります。

この合併症を起こした場合、入院期間はさらに長くなることに・・・安静や絶食も必要になり、再手術を行う場合もあります。

医師

また、以下のような方は合併症を起こしやすいともいわれています。

合併症を起こしやすい人

• 高齢者
• 糖尿病患者
• 慢性肺疾患患者
• 血栓症
• 肥満

基本的に食道癌は術後の合併症も多いものですから、特に注意して経過をみていく必要があるというわけです。

最後に

手術後経過が順調で回復が早い人もいれば、食事が苦痛となり、うまく食べられないことに悩む方も多くいます。

回復には個人差があるので一概には言えませんが、不安材料は検診の度に担当医に相談し、解決法を生み出していくことで負担を少しでも減らすことができるでしょう。

食道アカラシアになると、食べ物が飲み込みにくい、こみ上げてくる吐き気（嘔吐）といった嚥下障害が起こります。下部食道括約筋が緩みにくいという機能障害が起きるため、そのような症状が起こるのですが、放置していると症状は増悪します。

治療法としては、薬物療法・バルーン拡張術・経口内視鏡的筋層切開術・外科的手術という方法がありますが、原因不明の難病で10万人に1人という大変珍しい疾患でもあります。

では、食道アカラシアの場合、どのような食事に気をつけるべきなのでしょうか？また、手術をしたら症状は改善するのでしょうか？

今回は、食道アカラシアの場合の

• 食事
• 手術
• 予後

についてお話ししたいと思います。

食道アカラシアの場合の食事指導

食道アカラシア患者だからといって、病院で特別な食事指導を受けることはありません。それは何故かと言うと、決まったものを食べないようにと注意するよりも、食べれるものを少しでも多く食べれるようにということが大切だからです。

食道アカラシア患者は、食べれない、嘔吐してしまうといった症状があるため、体重減少が目立ちます。そうなると、栄養不足になったり、ひどくなると、無理に食べても就寝時にさえ、気付くと鼻や口から吐瀉物が・・・ということもあります。

ですが、症状を少しでも悪化させないため、以下のようなことに気をつけましょう。

手術したら完治する？

内科的治療での完治は、なかなか難しいと言われています。理由としまして、原因不明の機能性障害なため、薬やバルーン等で、下部食道括約筋を緩ませ、食べ物の通りを良くしても、すぐに元に戻ってしまい、再発すると言われているからです。

では、手術だったらどうなのでしょう？

食道アカラシアの手術は・・・

• Heller-Dor術・・・（筋層を切開し、噴門形成術を行い、狭窄を解消して逆流を防止する）
• 経口内視鏡的筋層切開術【POEM(Per-Oral Endoscopic Myotomy）】・・・（内視鏡を使い筋層を切開する）

という方法がありますが、これによって症状は改善します。（特に軽症であるほど、改善が期待できます。）ですが、食道運動機能障害が改善するわけではありません。

食道アカラシアの治療後は？

再発率の高い疾患でもあります。そのため、治療後は

• 食生活に気をつける（上記でご説明した内容）
• 定期的に受診
• 定期的な胃カメラを受ける

以上のことに注意しましょう。再発予防や再発した場合、症状がまた悪化してしまう前に早期発見、早期治療を行うためでもありますが、食道アカラシア患者は、そうでない人に比べると食道癌になるリスクも高いからです。

これは、内科的治療だけでなく、手術後も同様です。再発予防のため、合併症予防のために、食道に負担をかけないのが1番です。

最後に

この食道アカラシアの手術を行い、症状から改善された方からは、今まであんなに苦しんでいたものが嘘のように感じ、もっと早くに治療をしておけば良かったという声をよく言われます。

それだけ長年に渡って苦しめられた症状は、我慢し続けても改善するどころか悪化するばかりなのです。症状を我慢するのではなく、症状が軽いうちにきちんとした診断をしてもらい、治療を開始することをお勧めします。

急性膵炎になると、発症して48時以内に適切な治療をすることが重要です。

基本的に急性膵炎の治療は、絶飲絶食により膵臓の安静を図り、十分な輸液や循環動態の維持、痛みに対する治療と感染症などの合併症の予防などが中心になります。

では、急性膵炎の予後はどうなのでしょう？

今回は急性膵炎（英語表記で「Acute pancreatitis」）について

• 予後
• 入院期間
• 完治までの期間
• 看護

をお話ししたいと思います。

急性膵炎とは？

膵液に含まれる消化酵素によって、自らの膵臓が消化されてしまった状態を急性膵炎といいます。

• 吐き気や嘔吐
• 発熱
• 食欲不振
• 膨満感

などの症状が現れます。

原因はアルコールによるものが33.5％、胆石によるものが26.9％といわれています。

アルコールが原因で起こるのは男性に多く、胆石が原因となるのは女性に多い傾向があります。

そして治療法は、冒頭でお話ししましたように、早期治療の開始と絶飲絶食・点滴・合併症の予防が中心となります。

急性膵炎の入院期間や完治までの期間は？

急性膵炎になると入院が必要となります。

その入院期間が、

• 軽症の場合、2週間前後ほど
• 重症な場合、3ヶ月弱ほど

といわれています。

軽傷と重症では、期間も大きな開きがありますが、発症後48時間以内に診断（重症度判定）、治療開始が予後にも大きく関わり、完治までの期間も左右するというわけです。

ですが重症例では予後不良となり、後遺症や再発も中にはあるということを考えると、完治とはならないこともあります。

また軽症の場合でも、一度完治したら絶対大丈夫というわけではありません。

再発しないためにも、約半年〜1年は食事制限（暴飲暴食を避ける・たんぱく質の摂取）、禁酒に注意しましょう。

そうすることによって、予後約1年後に膵臓の検査を行い、健康な膵臓の状態に戻ったと確認でき、やっと完治といえます。

つまりは、完全なる完治までは、約1年ほどかかるというわけです。

「これって急性膵炎？」と思ったら気をつけることは？

まずは、以下のような初期症状が出たら、すぐに医療機関を受診することです。

• 腹痛
• 吐き気
• 嘔吐
• 背部痛
• 下痢（軟便）
• 食欲不振
• 腹部膨満感
• 全身の倦怠感
• 黄疸

嘔吐によっても軽減しない腹痛、それはもう通常の腹痛とは異なります。

医療機関で検査をし、何度も申しますが、48時間以内に診断、治療を開始することで予後が異なるということを頭に入れましょう。

また、急性膵炎の診断基準というものがあります。

急性膵炎の診断基準

上記の診断基準3項目中、2項目以上を満たし、なおかつ他の膵疾患、急性腹症を除外したものを急性膵炎と診断します。

（慢性膵炎の急性増悪は急性膵炎に含める）

このような症状がある場合、もし急性膵炎でなかったとしても、何らかの病気が隠れていることもあります。

とにかく、早期に医療機関を受診する必要があります。

急性膵炎の予後は？

軽症の場合、早期に適切な治療を行えば、予後は良好です。

しかし治療開始が遅れたり、合併症が現れた場合は、重症化し→予後の回復も遅れ→最悪の場合命に関わることもあります。

確率的に言うと、約80%は基本的な治療を早期に開始し、予後も良好で、治療後回復します。

ですが、約20%は重症化し、その中でも約10%は死亡することもあるといわれています。

では、どういったことになると、急性膵炎の重症といえるのか？

それには、以下のような重症度を判定する基準があります。

重症度判定基準

（2015年急性膵炎ガイドラインより）

これらは、各1点とし、合計3点以上で重症とされます。

3点以下の場合は、軽症です。

それぞれについて説明します。

1. 代謝性アシドーシスや循環不全
2. 人工呼吸管理が必要
3. 急性腎不全
4. 組織壊死
5. 凝固系異常
6. 膵壊死となり、遊離した脂肪酸と結合して低下
7. 急性炎症
8. 全身性炎症
9. 高齢者ほど予後不良

造営CT検査においても、炎症の膵外進展度、膵の造影不良域（膵頭部・膵体 部・膵尾部）を確認し、グレード2以上で重症とされます。

この検査は、発症後48時間以内に検査する必要があります。

最新の2015年急性膵炎ガイドラインで発表された、2011 年の厚生労働省難治性膵疾患に関する調査研究班が行った全国調査での結果があります。

それによると、予後因子スコア 3未満と 3 以上の群に分けて死亡率を比較したところ、予後因子スコア 3 未満の群の死亡率は 1.4％で、予後因子スコア 3 以上の群では 18.0％という報告があります。

その他、予後因子スコアと CT グレード の両者が記載されていた重症急性膵炎 359 例について、予後因子スコアの みで重症とされた群、CT グレード のみで重症とされた群、両者とも重症の基準を満たす群に分けて死亡率を比 較した調査があります。

結果、予後因子スコアのみの群で死亡率は 7.5％、CT グレード のみの群で 4.2％で、両者とも重症基準を満たす群では 25.9％であったと確認されました。

後遺症は？

また、重症例では後遺症が残る患者さんも中にはいます。

後遺症として、膵内外分泌機能障害(糖尿病や消化吸収障害)となったり、アルコール性の急性膵炎などでは再発することもあります。

急性膵炎の看護は？

アルコールが原因の場合は、断酒し、暴飲暴食を避けるため日頃から食生活に注意する必要があります。

そのため、食事の摂り方や断酒の方法などを指導することが重要です。

また、重症化する危険性もあるため、

• 出血
• 呼吸管理（呼吸不全）
• 尿量（減少）
• 意識障害

などの特徴的な症状を見逃さないようにしましょう。

• 参考文献：病気がみえる vol.1:消化器 P402〜410
• 参考文献：消化器疾患ビジュアルブック P233〜237
• 参考文献：内科診断学 第2版 P901〜902
• 参考文献：新 病態生理できった内科学 8 消化器疾患 P271〜902
• 参考文献：急性膵炎診療ガイドライン 2015

最後に

急性膵炎の予後も、それまでと変わらない生活を送っていれば（暴飲暴食、飲酒）、再発は必然です。

慢性化し慢性膵炎を繰り返せば消化吸収も不十分となります。

それどころか、膵臓の他に肝臓や神経にも影響をきたし、確実に命を縮めてしまうことにもつながるでしょう。

つまり、急性膵炎となったら、それまでの生活を見直さなければ、長生きは望めないということです。これには自覚が大切です。

体が悲鳴をあげ、知らせてくれたと考え、予後注意して生活するようにしましょう。

赤ちゃんの頃に発症するてんかんで、ウエスト症候群（West症候群）というものがあります。

難病指定され、早期治療開始が重要なポイントとなります。

どんな症状があるとその疑いがあるのでしょうか？

はじめての子供の場合、「おもしろい動きをしているな」という程度で、発見が遅れがちな事実があります。

そこで今回は、このウエスト症候群について

• 症状
• 原因
• 診断
• 治療法
• 予後

をわかりやすくまとめました。

ウエスト症候群とは？

1歳以下（とくに4〜7ヶ月）の乳児に好発する難治てんかんで、2歳以上の発症は少なく、小児のてんかんでもっとも多いものです^1）。

• 小児痙屈発作(点頭発作)
• 精神運動発達遅延
• ヒプスアリスミアと呼ばれる脳波異常(hypsarrhythmia)

を三主徴とします。

ウエスト症候群の症状は？

• 頭の前屈
• 上下肢を振り上げる

を数秒間隔で繰り返します。

医師

詳しく動きを説明します。

頭をガクンとさせるような頷く動作や、体をお辞儀のように動かし、手をビクンと振り上げる動作で、それらを繰り返す特徴があります。

両側対称性の四股・体幹の痙攣発作で、発症後はこの発作を連日何回も繰り返し行います。

ですが、「おもしろい動きをしているな」程度の認識で、気づかず発見が遅れることもありますが、精神運動発達遅延を来し発作が退行することによって気づかれることもあります。

また、「この症状は怪しい」と感じるようなものを症状から心配になる方も多いかもしれませんが、この動作中に触れたりして外部刺激を与えると動作が止まる場合は、West症候群とは異なる可能性もあります。

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West症候群の原因は？

医師

以下のような原因が考えられます。

• 結節性硬化症などの先天性代謝異常
• 脳の奇形
• 分娩時の脳損傷
• ダウン症
• 髄膜炎
• 頭部外傷
• 脳腫瘍

などが考えられますが、原因不明なことも多くあります。

ウエスト症候群の診断は？

医師

三主徴からウエスト（West）症候群を疑った場合、以下の検査を行い診断します。

• 脳波検査
• 血液検査
• MRI検査

医師

脳波検査が特に重要なため、特徴となる症状を探ります。

脳波検査

ヒプスアリスミアと呼ばれる脳波異常(hypsarrhythmia)→棘波、鋭波が無秩序に混在した非常に高振幅な1~5Hzの徐波が確認できます。

これらは、時間的にも空間的にもバラバラに出現します。

1歳以下であり、特徴的な発作や、この脳波検査でヒプスアリスミアが見られると、West症候群を強く疑い原因を調べることになります。

血液検査

血液を採取し、遺伝子検査や染色体検査、代謝異常検査をすることで原因を探ります。

MRI検査

原因となる頭部外傷や脳奇形、腫瘍がないか検査します。

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ウエスト症候群の治療法は？

薬物療法や、原因に合わせ外科的治療が行われます。

医師

それぞれについて説明します。

薬物療法

海外ではバイガバトリンが第一選択薬として使われることが多くありますが、日本国内では副作用の関係から未承認薬となっています。

• ゾニサミド
• バルプロ酸
• クロナゼパン
• ビタミンB6大量療法

が日本では主な薬物療法となりますが、副作用の軽減のため、量を減らしACTH療法(アクス療法・アクサー療法)を行うこともあります。

最も効果的なのはACTH療法と分かっているものの、量が減らされて使用されるのには以下の副作用が考えられるからです。

• 高血圧
• 電解質異常
• 易感染性
• 消化管潰瘍
• 大脳退縮
• 硬膜下血腫
• 肥満
• 易刺激性

これらは、使用する量が多いほど見られるため、日本では量を減らしACTH療法を行います。

外科的治療

脳の外傷や奇形、腫瘍等疾患がある場合には、外科的治療が行われます。

ウエスト症候群の予後は？

生後発達が良好な場合は、早期治療を行うことで予後良好で完全回復します。

しかし、患者の半数は器質性脳障害を持ち、その場合は3歳以降で約半数がLennox-Gastaur(レノックス　ガストー)症候群に移行することもあります。

参考文献：
病気がみえる vol.7:脳・神経 P378
全部見える 脳・神経疾患―スーパービジュアル 徹底図解でまるごとわかる! P369
1）ウエスト症候群の診断・治療ガイドライン 伊藤正利

最後に

ウエスト症候群について、ポイントをまとめます。

治療により脳波異常は治っても、どの程度回復が見られるかは不明で、発作が起きないように薬をしっかり飲ませることが重要です。

人はいつどこでどんな病気になるか分かりませんが、誰もがなりうる病気の1つに脊髄小脳変性症という病気があり、日本だけで約3万人の患者がいるといわれています。

難病指定され、現在も多くの人が苦しんでいます。

ですが、多くの患者がいるということは遺伝も関係するのか・・・など、気になってきます。

そこで今回は脊髄小脳変性症（英語表記で「Spinocerebellar degeneration」略語でSCD）について

• 症状
• 原因
• 分類
• 診断
• 治療法
• 予後

をご説明したいと思います。

脊髄小脳変性症とは？

運動失調症状をきたす変性疾患の総称を、脊髄小脳変性症といいます。

主に障害される部位は、小脳・小脳の求心路と遠心路・脊髄後索ですが、それ以外の神経系統の変性を合併することもあります。

脊髄小脳変性症の症状は？

医師

以下のような症状があらわれます。

• 体幹失調
• 小脳性構音障害
• 測定障害
• 運動の分解
• 変換運動障害
• 企図振戦
• 注意方向性眼振

体幹失調

まっすぐ立っていられず体幹の動揺が見られます。

歩行時には両足を開き、体幹を左右に揺らしながら不安定に歩くのが特徴で、酔っ払いのように見えるため酩酊様歩行（めいていほこう）といわれます。

小脳性構音障害

喉頭筋群などの協調運動が障害されるため、酔っ払ったような喋り方になり、数語ずつ途切れ途切れで不明瞭な話し方が見られます。

また、声の大きさを調整できなくなる爆音性言語が見られることもあります。

測定障害

手足などが思った通りに正しく持っていくことができずズレが生じてしまう障害です。

カバンを取ろうとしても手がカバンを越えてしまい掴めないといった症状です。

運動の分解

複数の筋が協調してスムーズな動きができなくなり、バラバラになってしまう状態をいいます。

変換運動障害

ある動きから逆の動きを行おうとした際、(回内から回外など)その変換がスムーズにできない症状です。

企図振戦

糸を穴に通そうとした時など、ある目標に手や足などを近づけようとした際に生じる不規則な速い震えのことで、目標に近づくほど大きく震えます。

注視方向性眼振

視線をある方向に固定した時に生じる眼が振れる症状です。

また、上記以外にパーキンソン症状や自律神経症状が見られることもあります。

脊髄小脳変性症の原因は？

遺伝が原因である遺伝性と、遺伝は関係ない孤発性に分けられます。

遺伝性：孤発性＝1：2という比率です。

遺伝性

原因として、遺伝子の一部にCAGリピートの異常延長が見られます。

孤発性

小脳や脊髄、脳幹に変性を来すということは分かっていますが、詳しい原因は未だ解明されておりません。

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脊髄小脳変性症の分類は？

上記でご説明した遺伝性と孤発性に分けられ、更に

• 遺伝性は、常染色体優性遺伝性・常染色体劣性遺伝性
• 孤発性は、皮質性小脳萎縮症（CCA）・他系統萎縮症（MSA）

に分類され、細かく以下の病型に分けられます。

最も頻度が高いのは、多系統萎縮症（MSA）です。

また、好発年齢も分類により異なり、遺伝性の場合は5歳〜10歳の小児期から60歳まで、孤発性の場合は30〜70代までと幅広い年齢層に分かれます。

関連記事）多系統萎縮症(MSA)とは？原因や診断、治療から看護まで！

脊髄小脳変性症の診断は？

特徴的な所見から、脊髄小脳変性症を疑います。

診断としては

• 臨床症候
• MRI
• 遺伝子検査

がおこなわれます。

臨床症候

小脳機能の評価のために、指鼻試験や踵膝試験、マン試験などをおこないます。

医師

それぞれについてご説明します。

指鼻試験

上肢の協調運動のチェックです。

腕を伸ばした状態から目標に定めた鼻に指を動かし、運動の分解や企図振戦、測定障害を確認します。

踵膝試験

下肢の協調運動のチェックです。

仰向けになった状態で片方の足を挙げ、反対側の膝に踵から着地させ、その踵を脛に滑らせて元の位置に戻すという動きをします。

運動の分解や測定障害を確認します。

マン試験

立った状態で片側の足の踵にもう一方の足のつま先をつけ、両足をまっすぐ直線にして停止し、体幹失調を確認します。

MRI

小脳や脳幹萎縮や信号強度の変化を見ます。

小脳萎縮と橋横走繊維の変性が確認でき、中小脳脚へまで変性が及びます。

また、T2強調像にて被殻外背側に みられる線状高信号が特徴でもあります。

ですが、被殻の変性を確認できず、橋横走線維のみの変性を認めることがあります。

症例　40歳代男性

年齢の割に小脳半球に両側の萎縮を認めています。

脊髄小脳変性症と診断されています。

症例　70歳代男性

中小脳脚の萎縮及び高信号が確認できます。

被殻の萎縮と外側線状高信号が確認できます。

遺伝子検査

特定の塩基の反復配列数に異常があるため、末梢血液中の白血球などの遺伝子解析をおこないます。

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脊髄小脳変性症の治療法は？

完治は望めず、根治療法は見つかっていません。

対処療法として症状に合わせた薬物療法が一般的です。

また、リハビリや症状の緩和ケアなどがおこなわれます。

運動失調に対しTRH誘導体である、甲状腺刺激ホルモン放出ホルモンのタルチレリン製剤の使用が一般的です。

それにより、脳内のTRH受容体に働きかけ、アセチルコリン・ドパミン・ノルアドレナリン・セロトニン神経系を活性化します。

また、足のつっぱりに対しては中枢性筋弛緩薬のチザニジンなどが使用されます。

進行を遅らせるリルゾールも有効です。

ストレッチで筋力低下を遅らせ、関節拘縮を防ぎます。

脊髄小脳変性症の予後は？

予後は病型によっても異なりますが、脊髄小脳変性症が致命症になるというよりも、合併症により亡くなることの方が多い特徴にあります。

合併症として、肺炎や尿路感染症などがありますが、その他睡眠中の声帯麻痺による突然死もあり得ます。

そのため、定期的に受診し、現在の状態を確認し、適切な処置を受けることで合併症を予防することが重要です。

参考文献：病気がみえる vol.7:脳・神経 P292〜299
参考文献：全部見える 脳・神経疾患―スーパービジュアル 徹底図解でまるごとわかる! P206〜212
参考文献：新・病態生理できった内科学 7 神経疾患 P222〜231

最後に

この病気、映画「1リットルの涙」でも取り上げられ、この病気の怖さを知った人も多いのではないでしょうか？

若い人でもなる、年齢は関係なく、治療法もないというのが怖さ・・・

研究が進み治療法が見つかりますように。

• 市中肺炎
• 医療・介護関連肺炎
• 院内肺炎

の３つに分類されます。

市中肺炎とは、健常な人がかかる肺炎のことです。詳しくはこちらの記事を参照してください。→市中肺炎とは？原因菌・ガイドラインにおける重症度分類は？

一方で、院内肺炎とは字のごとく病院内で入院の方に発症する肺炎のことです。

• どのような菌が原因となるのか？
• なぜ市中肺炎などと分けられているのか？
• 市中肺炎との違いは何なのか？

など気になります。そこで今回は院内肺炎についてまとめました。

院内肺炎とは？定義は？

院内肺炎に定義はありますか？

医師

以下の通りです。

• 院内肺炎とは、入院して48時間以降に新しく発症した肺炎。

と定義されています。48時間以前に発症した肺炎は入院より前に感染した可能性があるということで含まれないわけです。

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院内肺炎の起炎菌・原因菌は？

院内肺炎を引き起こす菌にはどのようなものがありますか？

医師

主な原因微生物は以下の通りです。

• 黄色ブドウ球菌、MRSA
• 緑膿菌
• クレブシエラ
• 真菌

市中肺炎と比べて、MRSAなど耐性菌が原因となることが多いとされます。

関連記事）MRSAの感染対策で重要なポイントは？検査は？

院内肺炎と市中肺炎の違いは？

同じ肺炎なのに院内肺炎を市中肺炎と分けるのはなぜでしょうか？

医師

重症化することが多いというのが最大の違いです。

院内肺炎は入院中の方に発症した肺炎であり、もともと基礎疾患があり、免疫状態が低下した人に発症した肺炎であるため重症化しやすいというのが特徴です。

そこで、日本のガイドラインでは市中肺炎における重症度分類と院内肺炎における重症度分類を分けるシステムを導入しています。

市中肺炎の重症度分類には、A-DROPシステムを用いますが、院内肺炎においては、I-ROADシステムを用います。

関連記事）

• 市中肺炎の重症度分類(A-DROPシステム）とは？
• 市中肺炎とは？原因菌・ガイドラインにおける重症度分類は？

院内肺炎の重症度分類(I-ROAD)とは？

2段階で重症度を判定します。

まず生命予後予測因子として以下の５項目を評価します。

1. 免疫不全状態(悪性腫瘍もしくは免疫不全)：Immunodeficiency
2. 呼吸状態(SpO2>90%を維持するためにFiO2>35%を要する)：Respiration
3. 意識の状態(意識レベルの低下)：Orientation
4. 年齢(男性なら70歳以上、女性なら75歳以上)
5. 脱水(乏尿あるいは脱水)：Dehydration

これらのアルファベットの大文字をとってI-ROADです。

そしてこの

• ５項目のうち３項目以上が該当→重症群(C群)

へと２段階を評価せずに分類されます。

そして５項目中該当が２項目以下の場合は、２段階目の評価として肺炎重症度規定因子とし以下の２項目を評価します。

1. CRP＞20mg/dl
2. 胸部X線写真陰影の広がりが１側肺の2/3以上

そして、

• いずれも該当がない。→軽症群(A群)
• 該当がある。→中等症群(B群)

と分類します。

重症度分類と予後(死亡率)の関係は？

この重症度は死亡率と関係がありますか？

医師

生命予後を指標とした重症度分類として妥当と考えられています。

この

と報告されており、重症度と死亡率に明確な相関があるからですね。

院内肺炎の治療薬は？

推奨薬剤は以下の通りです。

• 抗緑膿菌セフェム：モダシン1g、マキシピーム1g、ファーストシン1g、ケイテン1g、スルペラゾン1gそれぞれ1日2～3回。
• カルバペネム：メロペン0.5g、チエナム0.5g、オメガシン0.3gそれぞれ1日2～3回（カルベニンは緑膿菌に強くない）。
• アミノグリコシド：硫酸アミカシン15mg/kg*、エクサシン8（～15*）mg/kgそれぞれ1日1回。
• ニューキノロン：シプロキサン300mg、パズクロス500mg1日2回。

まとめ

• 院内肺炎は入院後48時間以降に発症した肺炎。
• 基礎疾患がある人にかかる肺炎であるため重症化することが多い。
• そのため、院内肺炎独自の重症度分類I-ROADを適応する。
• I-ROADは予後と相関関係にある。

参考）日本呼吸器学会呼吸器感染症に関するガイドライン作成委員会：成人院内肺炎診療ガイドライン.日本呼吸器学会,2008

肝臓の病気は自覚症状や特質な初期症状が無い為に、知らない間に病状が進行し、劇症肝炎にまで進行していることもあります。

劇症肝炎は、肝臓病の中でも死亡率が高い病気とされています。

今回はそんな恐ろしい劇症肝炎（読み方は「げきしょうかんえん」英語表記で「Fulminant hepatitis」）について

• 定義
• 原因
• 症状
• 検査
• 治療
• 予後
• 合併症

などについてまとめました。

劇症肝炎とは？定義は？

急性肝炎発症後に、様々な原因で肝臓に激しい炎症をきたし、肝細胞の破壊が急激で、肝機能不全に陥るものを劇症肝炎といいます。

劇症肝炎の定義

医師

以下のような定義があります。

• 肝炎のうち8週間以内に昏睡度Ⅱ度以上の肝性脳症をきたす
• プロトロンビン時間40％以下を示す

肝性脳症の昏睡度はこちら→肝性脳症の症状・原因・治療法・余命は？！私の看護体験記

その中でも、

• 発病10日以内に脳症が発現する・・・急性型
• それ以降に発現する・・・亜急性型

があります。

関連記事）

• 急性肝炎の症状や原因は？感染する？
• 急性肝炎の検査や入院期間は？気になる疑問をまとめました

劇症肝炎の原因は？

劇症肝炎の主な原因として、以下が挙げられます。

• 肝炎ウイルスに感染
• 薬物アレルギー
• 自己免疫性肝炎

日本においては、B型肝炎ウイルスの感染が1番多いとされ、患者全体の約40％を占めています。

次に多いのが、原因不明とされるもので、これは全体の約30％、薬物アレルギーや自己免疫肝炎では、全体の約10％になります。

また、A型肝炎ウイルスでの感染の可能性もありますが、この発生率は、A型肝炎ウイルスが流行する年により違いがありますし、C型肝炎ウイルスが原因の場合もわずかにあります。

症例　20歳代女性

ダイナミックCTで肝臓にまだらな造影効果あり。
急性肝炎と診断されました。

また
・昏睡度Ⅱ度以上の肝性脳症
・PT-%  <40%以下

を満たし、劇症肝炎と診断されました。

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劇症肝炎にはどんな症状がある？

初期の症状

初期の症状として、

• 発熱
• 筋肉痛
• 全身の倦怠感
• 食欲不振

などがあります。

進行すると出て来る症状

進行すると

• 尿の色が濃くなる
• 黄疸が出る
• 高熱
• 腹水
• 浮腫
• 意識障害（肝性脳症昏睡度Ⅱ以上）

などの症状が出現します。

急性肝炎でしたら、黄疸の後は症状は軽くなってきますが、劇症肝炎の場合には、その症状が持続するか、又は悪化してしまい肝性脳症が発症します。

また、細菌の感染や腎臓・肺・消化管・心臓などに異常、血液凝固の異常など、全身の臓器に高い頻度で障害が起こります。

劇症肝炎の検査は？

検査として行なわれる、血液生化学検査では、

• 肝機能検査
• 腎機能検査
• 血液凝固検査　

があります。

特にプロトロンビン時間（肝機能をみる指標の一つで健康な人を100％としますが40％以下になると劇症肝炎と診断されます。）の測定は必須とされます。

また、肝臓で合成されるたんぱく質、脂質の状態を調べる項目として、アルブミン、コリンエステラーゼ、コレステロールがあり、加えてヒト肝細胞増殖因子も重要な検査項目です。

劇症肝炎の診断基準は？

診断基準

ウイルス感染・薬物アレルギー・自己免疫性肝炎などが原因で、肝炎所見が認められる急性肝不全は、発症から肝性脳症が発生するまでの期間によって、劇症肝炎と遅発性肝不全とに分けられます。

劇症肝炎の治療は？

劇症肝炎の治療としては、

があります。

これらで、肝機能の回復が見込めない場合には、肝移植をおこなうことになります。

治療後の経過は急性型の方が良好です。

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劇症肝炎の予後は？

肝移植はせずに内科的な治療のみをおこなった患者のうち、急性型の場合には約55％、亜急性型の場合には約25%が救命されています。
また、肝移植を受けた患者はさらに救命率が上がります。

この様に救命率は上がってきていますが、それでも肝臓病の中では死亡率が高いもので、その原因として合併症が致命症になるともいわれています。

劇症肝炎の合併症は？

• 脳浮腫
• 肝腎症候群
• 敗血症
• 播種性血管内凝固（DIC）

などが合併症として起こる可能性があり、これらが出現すると、さらに治療が困難となり、致命的となることもあります。

参考文献：病気がみえる vol.1:消化器 P289〜292
参考文献：消化器疾患ビジュアルブック P172〜175
参考文献：新 病態生理できった内科学 8 消化器疾患 P184・185
参考文献：内科診断学 第2版 P879

最後に

急性肝炎を甘く見ず、こういう劇症肝炎に陥ることもあると考え、早期に治療をおこなうことが劇症肝炎を予防することにもなります。