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意識障害や麻痺の出る疾患の1つに、浸透圧性脱髄症候群というものがあります。

様々なことがきっかけで起こりますが、慢性アルコール中毒も原因の1つとなります。

今回は、この浸透圧性脱髄症候群(読み方は「しんとうあつせいだつずいしょうこうぐん」英語表記で「osmotic demyelination syndrome」略語で「ODS」)について

  • 症状
  • 原因
  • 診断
  • 治療法

をご説明いたします。

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浸透圧性脱髄症候群とは?

低ナトリウム血症などの急速な補正による、体液の浸透圧の異常で、炎症反応に乏しい脱髄疾患です。

橋底部中央に病変が認められるものを橋中心髄鞘崩壊症(英語表記で「central pontinemyelinolysis」略語で「CPM」)と言います。

橋以外の基底核・視床・小脳回・内包・外包・最外包・皮質下白質・皮質などに両側に認められるものを橋外髄鞘崩壊症(英語表記で「extra pontinemyelinolysis」略語で「EPM」)といいます。

それぞれ単独または、同時に見られ ることがあります。

浸透圧性脱髄症候群の症状は?

  • めまい
  • 認知機能障害
  • 意識障害
  • 痙性四股麻痺
  • 痙攣(けいれん)
  • 弛緩性麻痺
  • 構音障害
  • 嚥下障害

 

など様々な症状があらわれます。

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めまいや両手足に力が入らないといった症状が出現し、ひどくなると燕下障害や呼吸障害、痙攣を起こし昏睡状態となることもあります。

病変は軽症な場合脱髄(だつずい)が、重症な場合、神経膠腫(読みは「しんけいこうしゅ」英語表記で「gliosis」)や壊死(読み方は「えし」英語表記で「necrosis」)が見られます。

脱髄とは?
軸索(じくさく)という脳伝達物質を受け取り、細胞へと伝えるアンテナのような役割をする部位の表面にあるミエリンという物質が失われることを脱髄という。
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浸透圧性脱髄症候群の原因は?

  • 慢性アルコール中毒
  • 栄養不良
  • 慢性消耗性疾患
  • 腎臓の疾患
  • 糖尿病
  • 白血病

などが原因となります。

低ナトリウム血症になり、体が急激に低ナトリウム血症を補おうとするために起こります。

浸透圧性脱髄症候群の診断は?

臨床症状から血液検査やMRIによる画像検査が行われます。

低酸素脳症、低血糖脳症、Wilson病、プリオン病(クロイツフェルト・ヤコブ病がプリオン病の80%を占める・英語表記で「Creutzfeldt-Jakob disease」略語で CJD)などとの鑑別が重要です。

血液検査

血液検査を行い、電解質に異常が認められた場合や、低ナトリウム・低カリウムが確認できれば、浸透圧性脱髄症候群を疑います。

画像検査

発症後数日~数週間は、MRIを行っても異常が確認できないこともあります。

拡散強調像(DWI)では、浸透圧障害による細胞浮腫を反映して、発症24時間以内に拡散低下が見られます。

そのため早期発見には拡散強調像が有用とされています。

橋中心髄鞘崩壊症(CPM)では橋の中央部に三叉矛状や楕円形の異常な高信号をMRIのFLAIR像やT2強調像で認めることがあります。

橋以外では、基底核、視床、内包、外包、前障などに通常左右対称に異常な高信号を認めることがあります。

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医師
それでは実際の症例を見てみましょう。
症例:60歳代女性

急速に意識障害や四股麻痺が出現し、受診。

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(出典:2011年放射線科診断専門医試験問題11)

両側視床にびまん性のT2WI高信号が確認でき、橋では正中部に三角形の凸型の高信号を確認、浸透圧性脱髄症候群(橋中心髄鞘崩壊症(CPM))を疑う所見です。

症例:40歳代男性

数日前からふらつきと脱力があり来院、点滴後に軽度の意識障害があらわれた。

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(出典:2008年放射線科診断専門医試験問題15)

MRIによるT2WI・FLAIRでは、橋中央部に左右対称性の広範な高信号域が確認でき、T1WI で低信号が分かる。

補液後に意識障害という症状があらわれたことからも、浸透圧性脳症(橋中心髄鞘崩壊症(CPM))を疑う所見です。

浸透圧性脱髄症候群の治療法は?

原因となる疾患に対する治療が重要です。

また、水分の摂取量を制限する必要があります。

その上で、体内で不足しているナトリウムの摂取や、ADH拮抗阻害薬を服用することによって、症状の改善を図っていきます。

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予後は完全治癒から死亡まで様々です。

最後に

  • 低ナトリウム血症などの急速な補正による、体液の浸透圧の異常で、炎症反応に乏しい脱髄疾患
  • 橋底部中央に病変が認められるものを橋中心髄鞘崩壊症
  • 橋以外の基底核・視床・小脳回・内包・外包・最外包・皮質下白質・皮質などに両側に認められるものを橋外髄鞘崩壊症
  • 全身に麻痺や感覚障害といった様々な症状が出現する
  • 慢性アルコール中毒・栄養不良・慢性消耗性疾患・腎臓の疾患・糖尿病・白血病などが原因になる
  • 臨床症状から血液検査や画像検査が行われ、診断される
  • 原因となる疾患に対する治療を行い、不足しているナトリウムを補い、薬によって症状の改善を図る

 

進行が早いため、症状が悪化し昏睡状態となってしまう前に、早期に受診することが重要になります。

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