lennox-gastaut-syndrome

小児に起こるてんかんの1つにLennox-Gastaut症候群(レノックス・ガストー)という病気があります。難治てんかんで、予後不良で知的障害を伴うこともあります。

今回は、このLennox-Gastaut症候群について

  • 症状
  • 原因
  • 診断
  • 治療法

についてご説明したいと思います。

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Lennox-Gastaut症候群とは?

Lennox-Gastaut症候群とは、強直発作、非定型欠神発作、ミオクロニー発作、脱力発作など、多彩な発作型を示す難治性てんかんです。

てんかん発作の間欠期に、脳波検査において1~2.5Hzの全般性遅棘徐波複合(slow spike & wave complex)を呈するものを一括した疾患名です。

基礎疾患に器質性脳障害を持つことが多く、1歳~8歳の小児に起こるもので、特にその中でも3歳~5歳に好発します。

hito child

医師
続いて、気になる症状をご説明します。

Lennox-Gastaut症候群の症状は?

様々なてんかん発作が混在します。

  • 強直発作
  • 非定型欠神発作
  • ミオクロニー発作
  • 脱力発作
  • 強直間代発作
医師
それぞれの症状をご説明します。

強直発作

突然意識を失います。意識を失う時間は数秒~数十秒で、歯を食いしばり、直立で手足を伸ばした状態で呼吸が止まり、全身を硬くします。更に顔面蒼白、唇も青くなるといった症状も見られます。

非定型欠神発作

目が虚ろで呼んでも返事をしない、力が抜けた状態の発作で、意識消失した状態が数十秒ほど続き、ハッと気づくと自分が何をしていたのか、一瞬見失ったような感覚になります。

ミオクロニー発作

筋肉の一部がビクッと収縮する発作で、連続して起こることもあります。手や足、瞼など、体の一部がビクつく症状です。

脱力発作

全身の筋肉に力が入らなくなり、脱力するように倒れてしまう発作です。数秒以内と短い継続時間ですが、ハッと気づくと倒れていることもあります。

強直間代発作

強直発作と間代発作が突然起こります。発作が起きてすぐ、意識が朦朧とした状態となり、30分~1時間の自然睡眠に移ることもあります。

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Lennox-Gastaut症候群の原因は?

医師
以下のような原因が考えられます。
  • 子宮内感染
  • 先天性代謝異常
  • 神経皮膚症候群
  • 結節性硬化症
  • 新生児低酸素性虚血性脳症
  • 脳炎
  • 脳症の後遺症

 

約25%はWest症候群からの移行とも言われています。しかし、原因不明なこともあります。

 

Lennox-Gastaut症候群の診断は?

脳波検査を行い、診断します。

Lennox-Gastaut症候群では、発作間欠期に1~2.5Hzの全般性遅棘徐波複合(slow spike&wave complex)が特徴的に見られます。

Lennox-Gastaut症候群の治療法は?

発作の種類に合わせて薬を検討します。また、脳腫瘍や脳の異常が原因の場合、外科的治療を行うこともあります。

医師
以下のような薬が使用されます。
  • バルプロ酸
  • クロナゼパム
  • ベンゾジアゼピン系のてんかん薬

複数のてんかん発作が起こるので、1つの薬を使うのではなく、様々な薬を併用して治療を行います。しかし、治療を行っても完治は難しく、ケトン食療法や転倒発作抑制のため、脳梁離断術を行うこともあります。

ケトン食療法
糖分や炭水化物を減らし、高脂肪な食事にすることで、体内でのケトン体産生を促す食事療法です。

最後に

  • 多彩な発作型を呈する、小児に起こる難治てんかん
  • 様々な先天性代謝異常が原因となるが、不明なこともある
  • 脳波検査を行い、特徴的な全般性遅棘徐波複合(slow spike&wave complex)を確認する
  • 様々な薬を併用して治療する
  • 完治は難しく、ケトン食療法や脳梁離断術を行うこともある

 

しかし、治療を行っても発作の抑制が困難で、てんかん重積状態になりやすくなります。また、中にはLennox-Gastaut症候群の症状はなくなっても、他のてんかんに移行することもあります。

しかし、根気強く治療を続けることで改善する例も中にはあるため、治療を続けることに意味があります。

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