40歳以上になると何だか階段が辛い・・・「年のせいかな?」と感じる中高年男性、多いのではないでしょうか?でも、その症状、実は年のせいではなくLambert-Eaton症候群によるものかもしれません。

Lambert-Eaton症候群(ランバート・イートン)、別名:筋無力症症候群と言います。今回はこの病気について・・・

  • 症状
  • 原因
  • 診断
  • 治療法

ということをご説明いたします。

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Lambert-Eaton症候群の症状とは?

  • 下肢近位筋の筋力低下
  • 易疲労性
  • 腱反射低下
  • 肺小細胞癌の合併
  • 口が渇く
  • 便秘
  • 発汗の低下

 

症状として下肢近位筋の筋力低下が代表的なものですが、それ以外にも自律神経症状など、疲れやすく力が入らないものの、日内変動し、ずっと症状が続くわけではなく、良くなったり悪くなったりを繰り返します。

怖いのは肺小細胞癌の合併が60%の割合で見られるというもので、好発年齢である40歳以上の中高年男性に下肢の筋力低下症状を訴え来院した際は、肺の悪性腫瘍も疑って検査をした方が良いでしょう。

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医師
階段がきついと 感じる原因はこれだったんです。

階段を登ろうと力をこめるものの下肢に力が入らず肺などもきつくなり、息切れがするのもこの症状の1つです。

Lambert-Eaton症候群の原因は?

神経筋接合部でカルシウムチャネルに対する自己抗体があるために、アセチルコリンの放出が阻害されることにより神経伝達障害が起こるのがLambert-Eaton症候群です。

つまり、原因は自己抗体免疫疾患で、自分の免疫が自分の体を異物扱いするために抗体が出現し、自分自身の体を攻撃してしまうためです。

 

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また、家族に自己免疫疾患の病歴があると遺伝しやすくなります。合併する悪性腫瘍、特に多い肺小細胞癌が影響するとも言われています。

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Lambert-Eaton症候群の診断は?

筋無力症の症状や自律神経症状があるかどうかで、Lambert-Eaton症候群を疑います。

医師
以下の検査で診断します。
  • 誘発テスト
  • 血液検査

誘発テスト

刺激した時に、どういう反応があるか腱反射を見るテストや、筋電図検査といって筋肉に直接機械を付け筋肉を収縮させるとどういう反応が起こるか誘発させテストをするという方法です。

また、神経伝導速度測定検査といって筋肉の皮膚表面に電極を付け、神経が刺激に対してどういう反応をするのか神経反応を見る検査を行い診断します。

血液検査

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血清生化学検査によって自己抗体の存在を確認します。

また、これらの検査と同時に60%の割合で合併する悪性腫瘍(肺小細胞癌)の有無を画像診断によって確認します。

Lambert-Eaton症候群の治療法は?

医師
完治が難しい病気とされています。

しかし、症状を緩和する方法として以下のような治療が行われます。

  • 免疫抑制剤
  • ステロイド薬
  • 免疫グロブリン大量静注療法
  • 血漿交換療法

免疫抑制剤・ステロイド薬

カルシウムチャネル抗体の生産を阻害するために起こるので、それを正常にするために免疫を抑制し、体内の炎症反応も抑える免疫抑制剤やステロイド薬が使われます。

免疫グロブリン大量静注療法

免疫活動を抑えるために非特異的抗体を注射する方法です。

血漿交換療法

体から一旦血液を取り出し血漿分離をしその中からこの病気の原因となる抗体を取り除き元の体に戻す方法です。

また、これらの治療と同時に合併する悪性腫瘍(肺小細胞癌)の治療が行う必要があります。

最後に

  • 下肢近位筋の筋力低下や自律神経症状が特徴
  • 自己抗体免疫疾患
  • 症状からこの病気を疑い、誘発テストや血液検査を行い診断する
  • 完治が難しく、症状を緩和する薬物療法が一般的

 

肺小細胞患者がLambert-Eaton症候群を起こすというのではなく、あくまでもLambert-Eaton症候群由来で悪性腫瘍、特に肺小細胞癌を持つというものなのです。

なので、この病気の場合、Lambert-Eaton症候群の診断と共に悪性腫瘍はないか確認することが大切です。

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